Rapid progression of acquired amegakaryocytic thrombocytopenia to myelodysplastic syndrome: case report

Turk J Haematol. 2005 Dec 5;22(4):205-8.

Abstract

Acquired amegakaryocytic thrombocytopenia (AAT) is a rare disease characterized by severe thrombocytopenia due to selective reduction or absence of megakaryocytes in the bone marrow. More commonly, patients with AAT have additional hematologic abnormalities such as macrocytosis or dyserythropoiesis, abnormalities which may predict progression to aplastic anemia or myelodysplasia. A 52-year-old female was admitted to hospital with mucosal and gingival bleeding. Megakaryocytes were not seen on the bone marrow aspiration and biopsy. AAT was diagnosed. Although she was treated with immunosuppressive therapy including prednisolone and cyclosporine, her disease progressed to myelodysplastic syndrome. She died at the third month of diagnosis because of cerebral bleeding.

Kazanılmış amegakaryositik trombositopeni kemik iliğinde megakaryositlerin yokluğu ve periferde izole trombositopeni ile seyreden nadir bir hastalıktır. Kazanılmış amegakaryositik trombositopenili hastalara sıklıkla makrositozis ve diseritropoezis gibi hematolojik anormallikler eşlik eder. Bu anormallikler aplastik anemi ve miyelodisplazi gelişiminin habercisi olabilir. Elli iki yaşındaki kadın hasta mukoza ve diş eti kanamasıyla başvurdu. Kemik iliği aspirasyon ve biyopsi incelenmesinde megakaryositlerin görülmemesi üzerine kazanılmış amegakaryositik trombositopeni tanısı kondu. immünsüpresif tedaviye (prednizolon ve siklosporin) cevap vermeyen hastada miyelodisplastik sendrom gelişti. Hasta tanıdan üç ay sonra intrakranial kanama nedeniyle öldü.