This guideline is intended to provide practical guidance for the diagnosis and treatment of haemophilia in Austria. Few randomized controlled interventional trials are available addressing the treatment of haemophilia, therefore recommendations are usually based on low level of evidence and represent expert consensus.This guideline is based on the WFH guideline, published in 2020, and adapted according to the national circumstances and experience.It includes recommendations and suggestions for diagnosis and follow-up visits and pharmacological therapies for treatment and prophylaxis. Further topics comprise special aspects in children and adults with severe haemophilia, outcome measurement, and management of trauma, special bleedings and interventions, including dental procedures, inhibitors, management of haemophilia carriers, and psychosocial aspects.
Die vorliegende aktualisierte Leitlinie soll einen praxisnahen Leitfaden für die Diagnostik und Therapie von Personen mit Hämophilie (Persons with Haemophilia, PwH) in Österreich darstellen. In der Hämophilie-Therapie gibt es wenige vergleichende Interventionsstudien, daher haben die Empfehlungen einen meist niedrigen Evidenzgrad und beruhen auf einem Expertenkonsensus.Als wesentliche Grundlage dieser Leitlinie dienen die internationalen Guidelines der „World Federation of Hemophilia (WFH)“ aus dem Jahr 2020. Diese wurden den nationalen Gegebenheiten und Erfahrungen angepasst.Behandelt werden Diagnostik und Verlaufskontrollen, medikamentöse sowie begleitende Therapieoptionen und Prophylaxe, weiters spezielle Aspekte bei Kindern und Erwachsenen mit schwerer Hämophilie, Messung von Outcomes, die Vorgehensweise bei Traumen, speziellen Blutungen und Eingriffen einschließlich Zahnextraktionen, das Thema Hemmkörper sowie mögliche Probleme bei Konduktorinnen und psychosoziale Aspekte bei Hämophilie.
Keywords: Antifibrinolytics; Clotting Factor Concentrates; Desmopressin; Guideline; Haemophilia; Inhibitors; Non-Replacement Therapies; Outcomes.
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