S1‐Leitlinie Talgdrüsenkarzinom: S1‐Guideline Sebaceous Carcinoma

J Dtsch Dermatol Ges. 2024 May;22(5):730-749. doi: 10.1111/ddg.15405_g.
[Article in German]

Abstract

Sebaceous gland carcinomas are rare malignant cutaneous adnexal tumors with sebocytic differentiation. The typical predilection area is the head and neck region, where sebaceous gland carcinomas are the most common malignant adnexal tumors of the skin. According to their localization a distinction is made between periocular and extraocular sebaceous gland carcinomas. Muir-Torre syndrome (MTS) should always be ruled out if it is suspected. In terms of prognosis, sebaceous gland carcinomas are potentially aggressive tumors with a clear tendency to recur and metastasize. Only small extraocular sebaceous gland carcinomas that have been completely resected have a very good prognosis. Sebaceous gland carcinomas most frequently metastasize lymphogenously to regional or distant lymph nodes; organ metastasis occurs less frequently. Periocular sebaceous gland carcinomas have a higher metastasis rate (up to 15%) than extraocular sebaceous gland carcinomas (up to 2%). Complete micrographically controlled surgery (MCS) of the primary tumor is the therapy of first choice, regardless of periocular or extraocular localization. Adjuvant or therapeutic radiotherapy may be considered. There is currently no established standard therapy for advanced, inoperable or metastatic sebaceous gland carcinomas. Local procedures and system therapies such as chemotherapy or immunotherapy can be considered. The procedure should be determined individually in an interdisciplinary tumor board. Close follow-up care is recommended for these potentially aggressive carcinomas.

Talgdrüsenkarzinome sind seltene maligne kutane Adnextumoren mit sebozytärer Differenzierung. Der typische Prädilektionsbereich ist die Kopf‐Hals‐Region; hier sind die Talgdrüsenkarzinome die häufigsten malignen Adnextumoren der Haut. Nach ihrer Lokalisation unterscheidet man periokuläre und extraokuläre Talgdrüsenkarzinome. Ein Muir‐Torre‐Syndrom (MTS) sollte bei entsprechendem Verdacht unbedingt ausgeschlossen werden. Im Hinblick auf die Prognose handelt es sich bei Talgdrüsenkarzinomen um potenziell aggressive Tumoren, die eine deutliche Rezidiv‐ und Metastasierungsneigung aufweisen. Nur kleine extraokuläre Talgdrüsenkarzinome, die sicher vollständig reseziert wurden, weisen eine sehr gute Prognose auf. Talgdrüsenkarzinome metastasieren am häufigsten lymphogen in regionäre oder entfernte Lymphknoten, seltener kommt es zur Organmetastasierung. Periokuläre Talgdrüsenkarzinome haben eine höhere Metastasierungsrate (bis zu 15%) als extraokuläre Talgdrüsenkarzinome (bis zu 2%). Die vollständige mikroskopisch kontrollierte Chirurgie (MKC) des Primärtumors ist unabhängig von periokulärer oder extraokulärer Lokalisation die Therapie der ersten Wahl. Eine adjuvante oder therapeutische Radiatio kann in Betracht gezogen werden. Für fortgeschrittene, inoperable oder metastasierte Talgdrüsenkarzinome gibt es aktuell keine etablierte Standardtherapie. Es kommen lokale Verfahren sowie Systemtherapien wie Chemotherapie oder Immuntherapie in Betracht. Das Vorgehen sollte in einem interdisziplinären Tumorboard individuell festgelegt werden. Eine engmaschige Nachsorge ist bei diesen potenziell aggressiven Karzinomen empfehlenswert.

Keywords: Krebs; Onkologie; S1 Leitlinie; S1 guideline; Talgdrüse; Talgdrüsenkarzinom; cancer; oncology; sebaceous carcinoma; sebaceous gland.

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