复合性神经节细胞瘤/神经瘤和神经内分泌肿瘤（composite gangliocytoma/neuroma and neuroendocrine tumor）是椎管内极少见的一种肿瘤。肿瘤组成成分多样，包含神经内分泌肿瘤、神经节细胞瘤，且血管丰富。在第5版WHO中枢神经系统肿瘤分类及2022年WHO神经内分泌肿瘤分类中被认为是一种独特的肿瘤类型，并归入颅神经及椎旁神经肿瘤中。本文分析了1例发生于椎管内的复合性神经节细胞瘤/神经瘤和神经内分泌肿瘤，同时伴有血管畸形，并复习相关文献以期总结其临床病理特征。.