[Pathological tortuosity of intracranial arteries (pure arterial malformation) - diagnosis and management tactics]

Zh Vopr Neirokhir Im N N Burdenko. 2024;88(2):14-22. doi: 10.17116/neiro20248802114.
[Article in Russian]

Abstract

Background: Tortuosity of intracranial arteries is rare and usually mistaken for arteriovenous malformations. In the world literature, the term «pure arterial malformations» is used to refer to this disease.

Objective: To summarize the experience of the Burdenko Neurosurgery Center on diagnosis of intracranial artery tortuosity, management and treatment of these patients, as well as to review appropriate literature data.

Material and methods: Tortuosity of intracranial arteries was detected in 11 patients (8 women and 3 men) aged 7-48 years who underwent outpatient or inpatient examination and treatment at the Burdenko Neurosurgery Center between 2009 and 2022. We analyzed angiographic, clinical and follow-up data of these patients, as well as appropriate literature data.

Results: According to angiography data, all patients had moderate dilatation, elongation and tortuosity of intracranial arteries without signs of arteriovenous shunting. The most common finding was tortuosity of several segments of internal carotid artery (5 cases). Lesion of PCA, PComA, MCA and ACA was less common. In 7 cases, the walls of the deformed vessels had calcified zones. In two cases, there were saccular aneurysms in the walls of the tortuous vessels. In one case, tortuosity was combined with kinking of the left subclavian artery, in another one - tortuosity of C1 segment of the right ICA. No patient had specific clinical manifestations. The follow-up period was 1-10 years in 7 patients. There were no changes in structure of tortuosity or appearance of new aneurysms.

Conclusion: Tortuosity of intracranial arteries is an extremely rare disease with the highest incidence in young women. This abnormality has no specific clinical manifestations and does not require surgical or conservative treatment. Tortuosity of intracranial arteries should be differentiated from arterial dolichoectasia, fusiform aneurysms and AVMs.

Патологическая извитость интракраниальных артерий (ПИИА) встречается редко и обычно ошибочно принимается за артериовенозные мальформации. В мировой литературе для обозначения этой патологии используется термин «чисто артериальные мальформации».

Цель исследования: Обобщить опыт ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России (НМИЦН) по диагностике ПИИА и особенностям ведения и лечения больных этой патологией и провести анализ литературы.

Материал и методы: ПИИА выявлена у 11 пациентов (8 женщин и 3 мужчины) в возрасте от 7 до 48 лет, которые проходили амбулаторное или стационарное обследование и лечение в НМИЦН в период с 2009 г., когда был выявлен первый случай патологии, по 2022 г. Проанализированы ангиографические, клинические и катамнестические данные этих больных и сведения литературы по данной проблеме.

Результаты: У всех пациентов при ангиографии выявлено наличие умеренно расширенных, несколько удлиненных, извитых артерий со спиралевидным скручиванием, без признаков артериовенозного шунтирования. Наиболее часто выявлялась извитость нескольких сегментов внутренней сонной артерии (ВСА) (5 случаев). Реже отмечалось поражение задней мозговой, задней соединительной, средней мозговой и передней мозговой артерий. В 7 случаях стенки деформированных сосудов имели кальцифицированные участки. В 2 случаях в стенках извитых сосудов имелись мешотчатые аневризмы. В одном случае ПИИА сочеталась с патологической извитостью левой подключичной артерии, в другом — С1-сегмента правой ВСА. Ни в одном наблюдении специфических клинических проявлений патологии не выявлено. Катамнез у 7 больных составил от 1 года до 10 лет. Ни в одном случае не выявлено изменений в строении извитости и появления новых аневризм.

Заключение: ПИИА — крайне редкая патология, наиболее часто встречающаяся у молодых женщин. Патология не имеет специфических клинических проявлений и не требует хирургического или консервативного лечения. ПИИА следует отграничивать от долихоэктазии артерий, фузиформных аневризм, артериовенозной мальформаци.

Keywords: dolichoectasia; pure arterial malformations; tortuosity of intracranial arteries.

Publication types

  • English Abstract
  • Review

MeSH terms

  • Carotid Artery, Internal
  • Cerebral Angiography
  • Female
  • Humans
  • Intracranial Aneurysm* / surgery
  • Male