Sjögren's syndrome (SjS) is the most common connective tissue disease with a prevalence of 1:200. Predominantly affecting women, SjS is associated with destruction of the exocrine glands, leading to xerophthalmia and xerostomia. In over 50% of patients, there are also extraglandular manifestations, leading to multiple organ manifestations including polyneuropathies and interstitial lung disease as well as symptoms such as fatigue and arthralgia. Diagnostic procedures include biomarkers, in particular anti-SS-A/Ro antibodies, histology of salivary glands, and salivary gland sonography. There are currently no licensed immunosuppressive drugs for SjS, so current treatment is often based on off-label use of drugs. The European League Against Rheumatism (EULAR) has recently published treatment recommendations based on the prevailing organ manifestations. Several promising controlled trials with novel compounds and concepts are currently in progress.
Das Sjögren-Syndrom ist mit einer Prävalenz von 1:200 die häufigste Kollagenose. Es betrifft hauptsächlich Frauen, geht mit einer Zerstörung der exokrinen Drüsen einher und führt so regelmäßig zu Xerophthalmie oder Xerostomie. In über 50 % der Fälle kommt es auch zu extraglandulären Manifestationen. So können neben Fatigue und Arthralgien sehr variable systemische Organmanifestationen wie beispielsweise Polyneuropathien oder interstitielle Lungenerkrankungen auftreten. Die Diagnostik umfasst Biomarker wie SS-A/Ro-Antikörper, die Histologie der Speicheldrüsen sowie die Speicheldrüsensonographie. Es gibt bislang keine zugelassene immunsuppressive Systemtherapie, sodass die Therapie i. d. R. „off label“ erfolgt. Die European League Against Rheumatism (EULAR) hat Therapieempfehlungen für die verschiedenen Organmanifestationen publiziert. Aktuell laufen mehrere vielversprechende kontrollierte Studien zu unterschiedlichen neuen Ansätzen.
Keywords: Biologics; Biopsy; Cardiovascular risk; Salivary gland; Sicca syndrome.
© 2024. The Author(s), under exclusive licence to Springer Medizin Verlag GmbH, ein Teil von Springer Nature.