Autoimmune hepatitis (AIH) is a rare autoimmune inflammation of the liver mostly with a chronic course, which can also be acutely manifested up to acute liver failure. It affects women 3-4 times more frequently than men and can be diagnosed in all age groups. In one third of the patients a liver cirrhosis is present at the time of diagnosis. It is characterized by a hepatic inflammation pattern, a polyclonal hypergammaglobulinemia of immunoglobulin G and the detection of autoantibodies. A liver biopsy is necessary to make the diagnosis. The AIH is histologically characterized in particular by a lymphoplasmacytic infiltrate in the portal fields. In cases with a relevant disease activity, AIH is typically treated by immunosuppression. The immunosuppressive treatment is associated with a prevention of disease progression to liver cirrhosis and a better survival. The success of treatment is measured by achieving biochemical remission, i.e., normalization of the transaminase and immunoglobulin G levels as a good noninvasive predictor of a histological remission. Another treatment target is an improvement of the symptoms of the patient. The first-line treatment consists of a glucocorticoid, mostly prednisolone or in cases without advanced fibrosis budesonide, and azothioprine. For reduction of steroid-specific treatment side effects the maintenance treatment should be carried out steroid-free whenever possible. In cases of insufficient response to azothioprine or side effects a treatment attempt using antimetabolites, such as 6‑mercaptopurine or mycophenolate mofetil is primarily carried out as second-line treatment. For patients who do not achieve biochemical remission through first-line or second-line treatment, a variety of medications are available for third-line treatment, e.g., rituximab, calcineurin inhibitors or antitumor necrosis factor (anti-TNF) antibodies. Third-line treatment should be carried out in expert centers and registered in the European Reference Network for Rare Liver Diseases in order to improve the currently sparse database for these forms of treatment in the future.
Die Autoimmunhepatitis (AIH) ist eine seltene, meistens chronisch verlaufende autoimmune Entzündung der Leber, die sich aber auch akut bis hin zum akuten Leberversagen manifestieren kann. Sie betrifft 3‑ bis 4‑mal häufiger Frauen als Männer und kann in allen Altersgruppen diagnostiziert werden. Bei einem Drittel der Patienten besteht zum Diagnosezeitpunkt eine Leberzirrhose. Sie ist gekennzeichnet durch ein hepatitisches Entzündungsmuster, eine polyklonale Hypergammaglobulinämie des Immunglobulin G und den Nachweis von Autoantikörpern. Eine Leberbiopsie ist zur Diagnosestellung notwendig. Histopathologisch kennzeichnet sich die AIH v. a. durch ein lymphoplasmazelluläres Infiltrat in den Portalfeldern. Die AIH wird bei relevanter Krankheitsaktivität typischerweise immunsuppressiv behandelt werden. Diese immunsuppressive Therapie ist mit einer Verhinderung einer Erkrankungsprogression zur Leberzirrhose und einem besseren Überleben assoziiert. Der Therapieerfolg misst sich am Erreichen der biochemischen Remission, also einer Normalisierung der Transaminasenkonzentrationen und des Immunglobulin-G-Werts, als gutem nichtinvasiven Prädiktor einer histologischen Remission. Ein weiteres Therapieziel ist eine Symptombesserung der Patienten. Die Erstlinientherapie besteht aus einem Glukokortikoid, meistens Prednisolon bzw. bei Fehlen einer fortgeschrittenen Fibrose Budesonid, und Azathioprin. Zur Reduktion steroidspezifischer Therapienebenwirkungen soll die Erhaltungstherapie möglichst steroidfrei erfolgen. Bei unzureichendem Ansprechen auf oder Nebenwirkungen des Azathioprins erfolgt primär ein Therapieversuch mithilfe von Antimetaboliten wie 6‑Mercaptopurin oder Mycophenolat-Mofetil als Zweitlinientherapie. Für Patienten, die keine biochemische Remission durch Erst- oder Zweitlinientherapie erreichen, stehen verschiedene Medikamente als Drittlinientherapie zur Verfügung (z. B. Rituximab, Kalzineurininhibitoren oder Anti-Tumor-Nekrose-Faktor[Anti-TNF]-Antikörper). Drittlinientherapien sollten in Expertenzentren durchgeführt und im Rahmen des Europäischen Referenznetzwerks für Seltene Lebererkrankungen erfasst werden, um die aktuell spärliche Datenbasis für diese Therapien in Zukunft zu verbessern.
Keywords: Biopsy; Disease progression; European Reference Network for Rare Liver Diseases; Immunosuppression therapy; Liver cirrhosis.
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