Epithelioid angiosarcoma is a rare variant of angiosarcoma characterized by an epithelioid morphology that mimics carcinoma. Therefore, multicentric epithelioid angiosarcoma is easily misdiagnosed as bone metastasis from carcinoma and has an aggressive clinical course. Here, we present a rare case of a 61-year-old male with multicentric epithelioid angiosarcoma of the bone. Plain radiography, CT, and MRI revealed multiple osteolytic lesions in both femurs; some lesions showed soft tissue extension with cortical bone destruction. Interestingly, PET-CT revealed that the lesions were only distributed along the bones of the lower extremities, including the pelvic bones, femurs, and tibiae. Despite histological analysis initially suggesting metastatic carcinoma, after additional immunohistological staining, including that for vascular markers (CD31 and ERG), the final diagnosis was epithelioid angiosarcoma. A better understanding of the clinicoradiological features of this disease may help eliminate diagnostic confusion and provide better management.
상피상 혈관육종은 혈관에 생기는 육종 중 드문 변이이다. 이 종양은 대개 연부조직에서 발생하고, 뼈에서 발생하는 경우는 특히 드물다. 다발성으로 발생한 경우 이 종양은 이차성 골전이와 혼동될 수 있으며, 매우 치명적인 임상 진행을 보일 수 있다. 우리는 61세의 남성에서 다발성으로 발생한 상피상 혈관육종의 증례를 보고하고자 한다. 이 종양은 혈관성 파종으로 인해 발생한 것으로 추정된다. 엑스선 단순 촬영, CT 및 MRI에서 양쪽 하지 장골에 여러 개의 골융해성 병변이 관찰되었다. 이 중 일부는 골피질을 파괴하면서 연조직성 병변도 동반되었다. 초기 영상의학적 검사 결과로는 전이성 암종이 의심되어, PET-CT를 촬영하였다. 흥미롭게도, PET-CT에서는 이러한 병변들이 양쪽 하지 뼈의 반골, 장골, 경골을 따라 분포하고 있어, 혈관을 따라 파종할 가능성이 있는 혈관육종의 가능성도 확인되었다. 병리학적 소견에서 또한 처음에는 전이성 암종의 가능성을 고려하여 추가적인 면역 화학 염색 검사를 시행하였다. 그러나, 혈관성 표지자인 CD31, ERG 등의 검사 결과 강한 양성 소견을 보여 최종적으로 이 병변은 상피상 혈관육종으로 진단되었다. 이번 증례를 통해 뼈에 일차성으로 발생한 상피상 혈관육종에 대한 임상적, 영상의학적 특징을 정리하여, 진단적 혼동을 줄이고 더 나은 치료 방법을 제공하는데 도움이 될 것이다.
Keywords: Bone; Hemangiosarcoma; Magnetic Resonance Imaging; Pathology; Sarcoma.
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