Scleredema adultorum of Buschke is an important differential diagnosis in sclerosing diseases. Diagnosis is based on the typical histology with mucin deposits and grossly increased dermal width and a clinical presentation of diffuse non-pitting induration of the skin starting at the nape of the neck and interscapular region extending to shoulders and upper thorax, causing dysmobility due to dermal stiffness. Even though the pathogenesis remains unclear, three subtypes can be distinguished: association with infections, paraproteins, or most frequently with diabetes mellitus. Management of the disease includes physiotherapy, physical therapies such as ultraviolet (UV) or ionizing irradiation, intravenous immunoglobulins and interdisciplinary treatment directed at associated diseases. Optimizing diabetes therapy and thereby decreasing insulin use may confer significant improvement.
Eine wichtige Differenzialdiagnose sklerosierender Dermatosen stellt das Scleroedema adultorum Buschke dar. Es ist gekennzeichnet durch eine typische Histologie mit verdickter Dermis und Muzinablagerungen sowie klinisch durch eine vom Nacken auf Stamm und Oberarme übergreifende, in seltenen Fällen weitere Regionen erfassende brettharte Induration der Haut mit dermatogenen Bewegungseinschränkungen. Bei unklarer Pathogenese können aufgrund von Assoziationen mit Infektionen, Paraproteinen oder am häufigsten mit einem Diabetes mellitus drei Unterformen unterschieden werden. Das Therapiemanagement beinhaltet Physiotherapie, physikalische Therapiemaßnahmen, intravenöse Immunglobuline und interdisziplinäre Behandlung der Grunderkrankung. Es gibt Hinweise, dass eine Optimierung der Diabetestherapie, die zu einer Minderung des Insulinbedarfs führt, die Erkrankung deutlich verbessert.
Keywords: Diabetes mellitus; Disease management; Histopathology; Physical therapy; Ultraviolet therapy.
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