Immunoglobulin A (IgA) nephropathy is the most frequent glomerulonephritis in adults in Central Europe. It is characterized by microhematuria and occasionally macrohematuria, proteinuria and a chronic loss of kidney function. The diagnosis is made based on a kidney biopsy. The progressive kidney damage must always be slowed down by normalizing blood pressure, using angiotensin inhibitors and consistently avoiding additional toxic substances. In many cases this is not sufficient and then sodium-glucose transporter 2 (SGLT-2) inhibitors and immunomodulators are used. In particular, the SGLT-2 inhibitors show a very significant reduction in proteinuria and slow down the deterioration of the estimated glomerular filtration rate (eGFR). While systemic corticosteroids are now only indicated in rare cases, a special budesonide formulation shows good effects. Further pathophysiologically based pharmacotherapies are currently being tested in clinical studies. These include, among others, the dual endothelin type A receptor and angiotensin II receptor antagonist sparsentan, which has already been shown to reduce proteinuria as well as inhibitors of complement activation, which is important for kidney damage. Initial findings for these as well as for the B‑lymphocyte proliferation inhibitor sibeprenlimab, suggest that they could enrich the armamentarium for the treatment of IgA nephropathy in the future.
Die Immunglobulin-A(IgA)-Nephropathie ist die häufigste Glomerulonephritis des Erwachsenen in Mitteleuropa. Charakteristische Merkmale sind Mikro- und zeitweise Makrohämaturie, Proteinurie und ein chronischer Nierenfunktionsverlust. Die Diagnose wird auf Basis einer Nierenbiopsie gestellt. Die voranschreitende Nierenschädigung muss stets durch Blutdrucknormalisierung, Einsatz von Angiotensinhemmern und konsequente Vermeidung zusätzlicher Noxen gebremst werden. In vielen Fällen ist dies nicht ausreichend, dann kommen Natrium-Glukose-Kotransporter-2(SGLT-2)-Inhibitoren und Immunmodulatoren zum Einsatz. Insbesondere die SGLT-2-Inhibitoren zeigen eine sehr deutliche Reduktion der Proteinurie und bremsen die Verschlechterung der geschätzten glomerulären Filtrationsrate (eGFR). Während systemische Kortikosteroide heute nur noch in seltenen Fällen indiziert sind, zeigt eine spezielle Budesonidformulierung gute Effekte. Weitere pathophysiologisch begründete Pharmakotherapien werden derzeit in klinischen Studien geprüft. Untersucht werden unter anderem Sparsentan, ein dualer Endothelin-A-Rezeptor- und Angiotensin-II-Rezeptor-Antagonist, für den eine Proteinuriesenkung bereits belegt werden konnte, sowie auch Inhibitoren der für die Nierenschädigung bedeutsamen Komplementaktivierung. Für diese wie auch für den B‑Lymphozyten-Proliferationshemmer Sibeprenlimab legen erste Befunde nahe, dass sie künftig das Armamentarium zur Therapie der IgA-Nephropathie bereichern könnten.
Keywords: Budesonide; Glomerulonephritis; Immunosuppression therapy; Kidney failure, chronic; Sodium-glucose transporter 2 (SGLT-2) inhibitors.
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