[Fulminant myocarditis in a patient with a history of autoimmune hepatitis]

Medicina (B Aires). 2024;84(1):158-162.
[Article in Spanish]

Abstract

Myocarditis is an inflammatory disease of the cardiac tissue of variable etiology, both infectious and non-infectious. Its presentation can range from asymptomatic to fulminant forms. We present the case of a 24-year-old male patient with a history of autoimmune hepatitis in compensated cirrhotic phase. He consulted for dyspnea of 15 days evolution. He had presented gastrointestinal symptoms one month prior to the consultation. Physical examination revealed signs of heart failure. Laboratory examination showed elevated cardiac biomarkers and acute on chronic hepatic insufficiency. A transthoracic echocardiogram showed severe global biventricular dysfunction. The diagnostic hypotheses were cardiac involvement due to reactivation of autoimmune disease versus viral myocarditis. An MRI was performed which confirmed very severe ventricular dysfunction and late gadolinium enhancement suggestive of myocarditis. It was indicated treatment with methylprednisolone pulses. On the first day of hospitalization he evolved with clear signs of cardiogenic shock and ventricular arrhythmia refractory to medical treatment. After an exhaustive multidisciplinary evaluation, which was difficult due to his clinical condition, the possibility of a heart transplant was considered. Extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) support was established as a bridge to transplantation. On the seventh day after ECMO, and after great improvement of the hepatogram parameters, the patient received a heart transplant. He had good postoperative evolution. However, he died two months after the transplant due to an opportunistic infection. The results of the biopsy of the explanted organ confirmed the diagnosis of lymphocytic myocarditis.

La miocarditis es una enfermedad inflamatoria del tejido cardíaco de etiología variable, infecciosa o no infecciosa. Su presentación va desde formas asintomáticas hasta fulminantes. Se presenta el caso de un varón de 24 años, con antecedente de hepatitis autoinmune, en fase cirrótica compensada. Consultó por disnea de 15 días de evolución. Presentó cuadro gastrointestinal un mes previo a la consulta. El examen físico reveló signos de sobrecarga hídrica. El laboratorio informó elevación de biomarcadores cardiacos, insuficiencia hepática aguda sobre crónica y graves trastornos de coagulación. Se realizó un ecocardiograma transtorácico que evidenció disfunción biventricular grave global, con adelgazamiento de las paredes. Las hipótesis diagnósticas fueron compromiso cardíaco por reactivación de enfermedad autoinmune versus miocarditis viral. Se realizó una resonancia magnética que confirmó la disfunción ventricular grave en la que se observó realce tardío de gadolinio sugestivo de miocarditis. Se indicó tratamiento con pulsos de metilprednisolona. El primer día de la internación evolucionó con signos de shock cardiogénico y arritmia ventricular refractaria al tratamiento. Posteriormente a una evaluación multidisciplinaria exhaustiva y dificultosa por el estado clínico, se planteó la posibilidad de un trasplante cardiaco. Se instauró soporte con membrana de oxigenación extracorpórea (ECMO) como puente al trasplante. Al séptimo día de colocado el ECMO, y luego de gran mejoría de los parámetros del hepatograma, recibió un trasplante cardíaco. Tuvo buena evolución postoperatoria, sin embargo, a los dos meses falleció por una infección oportunista. Los resultados de la biopsia del órgano explantado confirmaron el diagnóstico de miocarditis linfocítica.

Keywords: extracorporeal membrane oxygenation; heart transplantation; myocarditis.

Publication types

  • Case Reports
  • English Abstract

MeSH terms

  • Adult
  • Contrast Media
  • Gadolinium
  • Heart
  • Hepatitis, Autoimmune* / complications
  • Humans
  • Male
  • Myocarditis* / diagnosis
  • Myocarditis* / etiology
  • Young Adult

Substances

  • Contrast Media
  • Gadolinium