Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a life-threatening hyperinflammatory syndrome that is characterized by hyperferritinemia, cytopenia, disseminated intravascular coagulopathy and functional disorders of the liver and the central nervous system. The term macrophage activation syndrome is predominantly used for secondary HLH in the context of autoimmune diseases (e.g., systemic juvenile idiopathic arthritis). In addition, malignancies and genetic inborn errors of immunity can predispose to the development of HLH. Infections (e.g., Epstein-Barr virus) in turn represent possible triggers of an acute episode. Due to the unspecific manifestation of the disease, a systematic evaluation of the organ systems is recommended in the clinical and laboratory analytical clarification of hyperinflammatory syndromes. In general, the treatment should be carried out by a multidisciplinary team with expertise in rheumatology, hematological oncology, infectious diseases and intensive care medicine. The primary treatment of HLH usually consists of glucocorticoids and in cases of a rapid deterioration of the condition anakinra (interleukin 1 block) and intravenous immunoglobulins can be employed. Treatment of the underlying disease should be consequently carried out in parallel, together with antimicrobial treatment.
Die hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) ist ein lebensbedrohliches hyperinflammatorisches Syndrom, das mit einer Hyperferritinämie, Zytopenien, disseminierter intravasaler Koagulopathie sowie Funktionsstörungen von Leber und zentralem Nervensystem einhergehen kann. Der Begriff Makrophagenaktivierungssyndrom wird vorwiegend für die „sekundäre HLH“ im Rahmen von Autoimmunerkrankungen (z. B. systemische juvenile idiopathische Arthritis) verwendet. Daneben können Malignome und angeborene Defekte des Immunsystems zur Entwicklung einer HLH prädisponieren. Infektionen (z. B. Epstein-Barr-Virus) stellen wiederum mögliche Auslöser einer akuten Episode dar. Aufgrund der unspezifischen Krankheitspräsentation empfiehlt sich eine systematische Evaluation der Organsysteme bei der klinischen und laboranalytischen Abklärung von hyperinflammatorischen Syndromen. In jedem Fall sollte die Behandlung durch ein multidisziplinäres Team mit rheumatologischer, hämatologisch-onkologischer, infektiologischer und intensivmedizinischer Expertise erfolgen. Die Primärtherapie der HLH besteht in der Regel aus Glukokortikoiden, bei rapider Zustandsverschlechterung können auch Anakinra (Interleukin-1-Blockade) und intravenöse Immunglobuline zum Einsatz kommen. Die Therapie der zugrunde liegenden Erkrankung sollte konsequent parallel durchgeführt werden, begleitet von einer antimikrobiellen Therapie.
Keywords: Anakinra; Ferritin; Fever; Hemophagocytosis; Hyperinflammation.
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