Background: Giant cell arteritis (GCA) and Takayasu arteritis (TAK), as the main representatives of large vessel vasculitis, are rheumatological autoimmune disorders associated with inflammatory vessel wall changes in the arterial system that can lead to many types of organ damage.
Material and methods: In this review the current scientific evidence on the diagnostics and treatment of large vessel vasculitis is evaluated and discussed.
Results: In addition to the medical history and clinical presentation, imaging techniques nowadays represent the core of large vessel vasculitis diagnostics and have largely replaced the histological confirmation of GCA. After the diagnosis, acute treatment with glucocorticoids should be initiated as rapidly as possible but in the long term this should be tapered out or replaced by a steroid-sparing basic treatment. In contrast to GCA with already available options and other biologic disease-modifying antirheumatic drugs (DMARDs) about to be approved, there are still no approved biologic DMARD treatment options available for the less common TAK.
Conclusion: In contrast to the substantial progress in imaging diagnostics of large vessel vasculitis and with respect to the treatment of GCA, the much rarer TAK still requires intensive research efforts, especially to improve the treatment situation.
Zusammenfassung: HINTERGRUND: Die Riesenzellarteriitis (RZA) und die Takayasu-Arteriitis (TAK) als Hauptvertreter der Großgefäßvaskulitiden sind rheumatologische Autoimmunerkrankungen, die mit entzündlichen Gefäßwandveränderungen in der arteriellen Strombahn einhergehen und zu vielfältigen Organschäden führen können.
Material und methoden: In dieser Arbeit wird die gegenwärtige wissenschaftliche Evidenz zur Diagnostik und Therapie von Großgefäßvaskulitiden ausgewertet und diskutiert.
Ergebnisse: Neben der Anamnese und klinischen Präsentation stellen bildgebende Verfahren heutzutage das Herzstück der Diagnostik von Großgefäßvaskulitiden dar. Sie haben die histologische Sicherung der RZA weitgehend abgelöst. Nach Diagnosestellung bedarf es einer schnellstmöglichen Akuttherapie mit Glukokortikoiden, die langfristig allerdings ausgeschlichen oder durch eine steroidsparende Basistherapie ersetzt werden sollte. Im Gegensatz zur RZA mit bereits verfügbaren und weiteren kurz vor der Zulassung stehenden biologischen „disease-modifying antirheumatic drugs“ (DMARDs) steht für die Behandlung der selteneren TAK keine zugelassene Therapie mit biologischen DMARDs zur Verfügung.
Schlussfolgerung: Entgegen der substanziellen Fortschritte in der bildgebenden Diagnostik von Großgefäßvaskulitiden und in der Behandlung der RZA bedarf es für die viel seltenere TAK weiterhin Forschungsanstrengungen, insbesondere zur Verbesserung der Behandlungssituation.
Keywords: Disease-modifying antirheumatic drugs; Giant cell arteritis; Glucocorticoids; Large vessel vasculitis/diagnostic imaging; Takayasu arteritis.
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