[Pseudotumorous form of primary central nervous system vasculitis]

Zh Nevrol Psikhiatr Im S S Korsakova. 2023;123(12):141-147. doi: 10.17116/jnevro2023123121141.
[Article in Russian]

Abstract

A 23-year-old female patient with primary vasculitis of the central nervous system simulating a brain tumor is described. The clinical picture was represented by migraine-like headaches, ataxia, transient numbness of the right leg, the lips, double vision, a slight decrease of cognitive functions. MRI of the brain revealed a tumor-like focus in the cerebellum, intensively accumulating contrast, containing micro-hemorrhages (SWI mode). Small single ischemic foci in the brain hemispheres and brain stem were also found. MR angiography (3T) did not found any pathology. Examination of the cerebrospinal fluid revealed a small cytosis (mainly T-lymphocytes) and a slight increase in protein. The results of the analysis of cerebrospinal fluid for syphilis, tuberculosis and the herpetic group of viruses were negative, type 1 oligoclonal synthesis was found. Blood tests for toxoplasmosis, antibodies to aquaporin, anti-neutrophil antibodies, markers of systemic inflammation were within normal limits. Different diagnoses were assumed: demyelinating disease, encephalitis, multiple encephalomyelitis, lymphoma. The diagnosis was established only by a brain biopsy - lymphocytic vasculitis was revealed. According to the immunohistochemical study, T-helpers predominated in the infiltrates. After pulse therapy with Metylprednisolon (1000 mg intravenously drip №. 5), the patient's condition almost returned to normal. It was recommended to take prednisolone per os (starting dose 60 mg) for 7 months.

Описана больная 23 лет с первичным васкулитом ЦНС, имитирующим опухоль головного мозга. Клиническая картина была представлена мигренеподобными головными болями, атаксией, преходящим онемением правой ноги, губ, двоением, небольшим снижением когнитивных функций. МРТ головного мозга выявила опухолеподобный очаг в мозжечке, интенсивно накапливающий контраст, содержащий микрокровоизлияния (режим МРТ SWI), небольшие единичные очаги в полушариях головного мозга и стволе. МР-ангиография — без патологии. Исследование цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) обнаружило небольшой цитоз (преимущественно T-лимфоциты) и незначительное повышение белка. Результаты анализа ЦСЖ на сифилис, туберкулез и герпетическую группу вирусов отрицательные, 1-й тип олигоклонального синтеза. Исследование крови на токсоплазмоз, антитела к аквапорину-4, антинейтрофильные и антинейрональные антитела, маркеры системного воспаления в пределах нормы. Предполагались разные диагнозы: демиелинизирующее заболевание, энцефалит, рассеянный энцефаломиелит, лимфома. Диагноз установлен биопсией мозжечка — выявлен лимфоцитарный васкулит. По данным иммуногистохимического исследования в инфильтратах преобладали T-хелперы. После пульс-терапии метилпреднизолоном (1000 мг в/в капельно №5) состояние больной практически нормализовалось. Был рекомендован прием преднизолона внутрь в течение 7 мес (стартовая доза 60 мг).

Keywords: brain biopsy; primary central nervus system vasculitis; treatment; tumor-like mass.

Publication types

  • Case Reports
  • English Abstract

MeSH terms

  • Antibodies
  • Ataxia
  • Brain / diagnostic imaging
  • Central Nervous System*
  • Female
  • Humans
  • Vasculitis, Central Nervous System* / diagnostic imaging
  • Vasculitis, Central Nervous System* / drug therapy
  • Young Adult

Substances

  • Antibodies