Gillian Butler-Browne began working on muscle at the Institut Pasteur in the laboratory of François Gros in 1978. She characterized the expression profile of different myosin isoforms during both human and rodent development. Vincent Mouly joined this laboratory for his PhD in 1982, and defined the different populations of myoblasts appearing during development in birds and then in humans. Together, they demonstrated the impact of the limit in proliferation of the precursor cells on the regenerative capacity of human skeletal muscle, and their group developed models to evaluate the regenerative potential of skeletal muscle in vitro, measuring the telomeric erosion, and identified the involvement of a stress pathway in the proliferative arrest of muscle progenitors. A platform to produce human immortalized muscle cell lines was the successful result of this research, initiated with François Gros and W. E. Wright. The in vivo regenerative potential of human muscle cells was evaluated by injection into muscles of immunodeficient mice. Their group in collaboration with the clinical team of Professor Jean Lacau St-Guily and Professor Sophie Perié completed a successful autologous myoblast transplantation clinical trial for Oculo-pharyngeal muscular dystrophy. This common scientific career was made possible thanks to the precious and always benevolent support of François Gros.
Gillian Butler-Browne a commencé à travailler sur le muscle à l’Institut Pasteur dans le laboratoire de François Gros en 1978. Elle a caractérisé le profil d’expression des différentes isoformes de myosine au cours du développement de l’homme et du rongeur. Vincent Mouly a rejoint ce laboratoire pour son doctorat en 1982, et a défini les différentes populations de myoblastes apparaissant au cours du développement chez les oiseaux puis chez l’homme. Ensemble, ils ont démontré l’impact de la limite de prolifération des cellules précurseurs sur la capacité de régénération du muscle squelettique humain, et leur groupe a développé des modèles pour évaluer le potentiel de régénération du muscle squelettique in vitro, en mesurant l’érosion télomérique, et a identifié l’implication d’une voie de stress dans l’arrêt de la prolifération des progéniteurs musculaires. Une plateforme de production de lignées de cellules musculaires humaines immortalisées a été le résultat fructueux de cette recherche, initiée avec François Gros et W. E. Wright. Le potentiel de régénération in vivo des cellules musculaires humaines a été évalué par injection dans des muscles de souris immunodéficientes. Leur groupe, en collaboration avec l’équipe clinique des professeurs Jean-Lacau-St Guily et Sophie Perié, a réalisé avec succès un essai clinique de transplantation autologue de myoblastes visant à traiter la dystrophie musculaire oculo-pharyngée. Cette carrière scientifique commune a été rendue possible par le soutien précieux et toujours bienveillant de François Gros.
Keywords: Actin and myosin isoforms; Classes of myoblasts; Immortalization; Muscular dystrophies.
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