Das Merkelzellkarzinom (MCC) ist ein seltener, aggressiver Hauttumor mit epithelialer und neuroendokriner Differenzierung, dessen Inzidenz in den letzten Jahrzehnten deutlich zugenommen hat. Risikofaktoren sind fortgeschrittenes Lebensalter, heller Hauttyp, UV-Exposition und Immunsuppression. Pathogenetisch wird ein durch das Merkelzell-Polyomavirus (MCPyV) hervorgerufener Typ von einem UV-induzierten Typ mit hoher Tumormutationslast unterschieden. Klinisch präsentiert sich das MCC als meist schmerzloser, schnell wachsender, rötlich-violetter Tumor mit glänzender Oberfläche, der bevorzugt im Kopf-Hals-Bereich und an den distalen Extremitäten lokalisiert ist. Eine sichere Diagnose kann nur anhand histologischer und immunhistochemischer Merkmale gestellt werden. Bei Erstdiagnose weisen 20%-26% der Patienten lokoregionäre Metastasen und 8%-14% Fernmetastasen auf, weshalb eine Ausbreitungsdiagnostik unabdingbar ist. Bei fehlenden klinischen Hinweisen auf Metastasen wird eine Sentinel-Lymphknotenbiopsie empfohlen. Wesentliche Säulen der Therapie sind die Operation, die adjuvante oder palliative Strahlentherapie und in fortgeschrittenen inoperablen Stadien die medikamentöse Tumortherapie. Die Einführung von Immuncheckpoint-Inhibitoren führte zu einem Paradigmenwechsel, da sich hiermit ein wesentlich langfristigeres Ansprechen und bessere Überlebensraten als mit Chemotherapie erreichen lassen. Zur Therapie des metastasierten MCC ist in Deutschland der PD-L1-Inhibitor Avelumab zugelassen, aber auch die PD-1-Antikörper Pembrolizumab und Nivolumab werden mit Erfolg eingesetzt. Adjuvante und neoadjuvante Therapiekonzepte, Immunkombinationstherapien und zielgerichtete Therapien als Monotherapie oder in Kombination mit Immuncheckpoint-Inhibitoren befinden sich in klinischer Prüfung.
Keywords: Avelumab; Immuncheckpoint-Inhibitoren; Merkel cell carcinoma; Merkel cell polyomavirus; Merkelzell-Polyomavirus; Merkelzellkarzinom; Nivolumab; Pembrolizumab; avelumab; immune checkpoint inhibitors; nivolumab; pembrolizumab.