釉质瘤（adamantinoma）是一种罕见的具有双相分化特征的骨肿瘤，发生于长骨，也称为长骨釉质瘤。2020年第5版WHO骨肿瘤分类将釉质瘤分为经典型、去分化型和骨纤维结构不良（osteofibrous dysplasia，OFD）样型，OFD样型釉质瘤ICD-O编码为9261/1，是该版分类新增的中间型（局部侵袭性）肿瘤。本文报道1例OFD样型釉质瘤，并结合相关文献复习其病理形态学特征、诊断及鉴别诊断要点，以进一步提高广大医务工作者对该罕见肿瘤的认识。.