Background: Chordoid glioma is a rare slow-growing tumor of the central nervous system. Available world experience includes no more than 200 cases (lesion of the third ventricle in absolute majority of cases). Recognition and treatment of chordoid glioma are currently difficult problems due to small incidence of this disease.
Objective: To describe clinical manifestations and surgical treatment of chordoid glioma of the third ventricle considering literature data and own experience.
Material and methods: There were 12 patients (6 men and 6 women) with chordoid glioma between 2004 and 2023 (10 patients with lesion of the third ventricle, 1 - lateral ventricle, 1 - pineal region). Only patients with tumors of the third ventricle were analyzed.
Results: Total and subtotal resection was performed in 1 and 3 cases, respectively. Five patients underwent partial resection, 1 patient underwent biopsy. The follow-up data were available in 7 out of 10 patients (mean 25 months). Radiotherapy was performed in 4 patients (continued tumor growth in 2 cases). One patient died.
Conclusion: Chordoid glioma is a benign tumor predominantly localized in the third ventricle. Preoperative MRI and CT in some cases make it possible to suspect chordoid glioma and differentiate this tumor from craniopharyngioma, meningioma and pituitary adenoma by such signs as isointense signal in T1WI, hyper- or isointense signal in T2WI, homogeneous contrast enhancement and edema of basal ganglia in T2 FLAIR images. The only effective treatment for chordoid glioma is surgery. Total resection is often impossible or extremely dangerous due to location of tumor, large size and invasion of the third ventricle. Postoperative mental disorders and diabetes insipidus, including severe hypernatremia, are common that requires mandatory monitoring of water and electrolyte balance.
Хордоидная глиома (ХГ) — редкая, медленно растущая опухоль центральной нервной системы. Опубликованный мировой опыт насчитывает не более 200 наблюдений (из них абсолютное большинство — ХГ III желудочка). В связи с редкостью заболевания распознавание ХГ и ее лечение в настоящее время представляет сложную проблему.
Цель исследования: На основании опыта ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России и литературных данных описать особенности и клинические проявления ХГ III желудочка и возможности их хирургического лечения.
Материал и методы: В ФГАУ «Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России с 2004 по 2023 г. были оперированы 12 пациентов (6 мужчин и 6 женщин) с ХГ (из них у 10 опухоль располагалась в III желудочке, у 1 — в боковом желудочке, у 1 — в пинеальной области). В анализ включены только пациенты с опухолями III желудочка.
Результаты: Радикального удаления опухоли удалось достичь в 1 случае, субтотального — в 3 случаях. В 5 случаях выполнено частичное удаление опухоли, в 1 — биопсия. Катамнез прослежен у 7 из 10 пациентов, в среднем его срок составил 25 мес. У 4 пациентов была проведена лучевая терапия (у 2 из них отмечен продолженный рост опухоли). Один пациент скончался.
Заключение: ХГ — доброкачественная опухоль, преимущественно локализующаяся в III желудочке. Выполнение магнитно-резонансной томографии (МРТ) и компьютерной томографии в предоперационном периоде в некоторых случаях позволяет заподозрить ХГ и дифференцировать опухоль от краниофарингиом, менингиом и аденом гипофиза по таким признакам, как изоинтенсивный сигнал в Т1-режиме МРТ, гипер- или изоинтенсивный сигнал в Т2-режиме, гомогенное накопление контраста и отек базальных ганглиев в режиме Т2-Flair. Единственным эффективным методом лечения ХГ является хирургическое. Ввиду особенностей расположения опухоли, достижения крупных размеров и прорастания стенок III желудочка зачастую радикальное удаление невозможно или крайне опасно. В послеоперационном периоде нередко наблюдается развитие психических нарушений, центрального несахарного диабета, в том числе с выраженной гипернатриемией, что требует обязательного контроля водно-электролитного баланса.
Keywords: chordoid glioma.