In this review focus article, we highlight the main modifications introduced in the latest 2022 International Consensus Classification and World Health Organization classification (ICC and WHO-HAEM5) of mature T (and NK) cell neoplasms (PTCLs) and consequent implications for diagnostic practice. The changes result from recent advances in the genomic and molecular characterization of PTCLs and enhanced understanding of their pathobiology. Specifically, consideration is given to the following groups of diseases: Epstein-Barr virus (EBV)-associated neoplasms; follicular helper T cell lymphoma; anaplastic large cell lymphomas; primary intestinal T and NK cell lymphomas and lymphoproliferative disorders; and PTCL, not otherwise specified.
In dem vorliegenden Übersichtsbeitrag liegt der Schwerpunkt auf den wesentlichen Modifikationen der aktuellen, 2022 eingeführten Klassifikation reifer T‑ (und NK-)Zell-Neoplasien, also peripherer T‑Zell-Lymphome (PTCL) gemäß International Consensus Classification (ICC) und der Weltgesundheitsorganisation-Klassifikation (5. Auflage, WHO-HAEM5) sowie auf den daraus folgenden Auswirkungen auf die praktische Diagnostik. Die Veränderungen beruhen auf aktuellen Fortschritten in der genomischen und molekularen Charakterisierung der PTCL und einem vertieften Verständnis ihrer Pathobiologie. Insbesondere werden die folgenden Krankheitsgruppen berücksichtigt: Epstein-Barr-Virus(EBV)-assoziierte Neoplasien, follikuläres T‑Helfer-Zell-Lymphom, anaplastische großzellige Lymphome, primäre intestinale T- und NK-Zell-Lymphome sowie lymphoproliferative Erkrankungen, außerdem nicht anderweitig spezifizierte PTCL.
Keywords: Anaplastic large cell lymphomas; Cell of origin; Follicular helper T cell lymphoma; Intestinal T and NK cell lymphomas; Mutations.
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