Electrocardiographic findings and arrhythmias are common in cardiomyopathies. Both may be an early indication of a specific diagnosis or may occur due to myocardial fibrosis and/or reduced contractility. Brady- and tachyarrhythmias significantly contribute to increased morbidity and mortality in patients with cardiomyopathies. Antiarrhythmic therapy including risk stratification is often challenging and plays a major role for these patients. Thus, an "electrophysiological" perspective on guidelines on cardiomyopathies may be warranted. As the European Society of Cardiology (ESC) has recently published a new guideline for the management of cardiomyopathies, this overview aims to present key messages of these guidelines. Innovations include a new phenotype-based classification system with emphasis on a multimodal imaging approach for diagnosis and risk stratification. The guideline includes detailed chapters on dilated and hypertrophic cardiomyopathy and their phenocopies, arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, and restrictive cardiomyopathy as well as syndromic and metabolic cardiomyopathies. Patient pathways guide clinicians from the initial presentation to diagnosis. The role of cardiovascular magnetic resonance imaging and genetic testing during diagnostic work-up is stressed. Concepts of rhythm and rate control for atrial fibrillation have led to new recommendations, and the role of defibrillator therapy in primary prevention is discussed in detail. Whilst providing general guidelines for management, the primary objective of the guideline is to ascertain the disease etiology and disease-specific, individualized management.
Arrhythmien und EKG(Elektrokardiographie)-Auffälligkeiten sind bei Kardiomyopathien häufig. Sie können ein erster Hinweis auf eine spezifische Diagnose sein oder im Verlauf einer Erkrankung als Folge von Fibrosierung und/oder reduzierter Herzfunktion auftreten. Brady- und Tachyarrhythmien tragen dabei signifikant zu einer erhöhten Morbidität und Mortalität bei Patienten mit Kardiomyopathien bei. Eine antiarrhythmische Therapie einschließlich einer Risikostratifizierung ist oft eine Herausforderung und bei der Behandlung dieser Patienten von besonderer Bedeutung. Daher ist eine elektrophysiologische Sicht auf Empfehlungen zu Kardiomyopathien sinnvoll. Da die ESC (European Society of Cardiology) kürzlich eine neue Leitlinie zum Management von Kardiomyopathien veröffentlichte, werden in der vorliegenden Arbeit deren wichtigsten Empfehlungen mit besonderem Fokus auf der kardialen Elektrophysiologie vorgestellt. Innovationen umfassen eine neue phänotypbasierte Klassifikation mit Schwerpunkt auf multimodaler Bildgebung zur Diagnostik und Risikostratifizierung. Die aktuelle Leitlinie enthält ausführliche Kapitel zur dilatativen und hypertrophen Kardiomyopathie und deren Phänokopien, der arrhythmogenen rechtsventrikulären Kardiomyopathie, der restriktiven Kardiomyopathie sowie syndromalen und metabolischen Kardiomyopathien. Pfade leiten von der Erstvorstellung bis zur Diagnose und Therapie. Die Rolle der kardiovaskulären Magnetresonanztomographie und der genetischen Diagnostik erfährt einen besonderen Stellenwert. Konzepte zur Rhythmus- und Frequenzkontrolle bei Vorhofflimmern führten zu neuen Empfehlungen, und die Rolle der Defibrillatortherapie in der Primärprävention wird ausführlich diskutiert. Das Hauptziel der neuen Leitlinie ist, die Krankheitsursachen bestmöglich zu ermitteln, um eine spezifische, individualisierte Behandlung zu ermöglichen.
Keywords: Arrhythmia; Cardiomyopathy; Electrophysiology; Guidelines; Risk stratification; Sudden cardiac death.
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