Sudden cardiac arrest in the young is a rare event with a range of potential causes including cardiomyopathies, ion channelopathies, and autonomic nervous system dysfunction. Investigations into the cause involve a multidisciplinary team, including cardiologists, geneticists, and psychologists. In addition to a detailed medical history, family history and circumstances surrounding the event are important in determining the cause. Clinical investigations including an electrocardiogram are fundamental in diagnosis and should be interpreted cautiously because some children may have atypical presentations and an evolving phenotype. The potential for misdiagnosis exists that could lead to incorrect long-term management strategies. If an inherited condition is suspected, genetic testing of the patient and cascade screening of family members is recommended with genetic counselling and psychological support. Medical management is left to the treating physician acknowledging that a clear diagnosis cannot be made in approximately half of cases. Secondary prevention implantable defibrillators are widely deployed but can be associated with complications in young patients. A plan for safe return to activity is recommended along with a proper transition of care into adulthood. Broad screening of the general population for arrhythmia syndromes is not recommended; preventative measures include screening paediatric patients for risk factors by their primary care physician. Several milestone events or activities that take place in youth could be used as opportunities to promote safety. Further work into risk stratification of this paediatric population through patient registries and greater awareness of cardiopulmonary resuscitation and automated external defibrillator use in saving lives is warranted.
L’arrêt cardiaque subit chez les enfants est un événement rare dont les causes possibles comprennent la cardiomyopathie, la maladie des canaux ioniques ou une dysfonction du système nerveux autonome. Pour cerner la cause exacte, on fait appel à une équipe multidisciplinaire composée notamment de cardiologues, de généticiens et de psychologues. En plus de recueillir les antécédents médicaux complets du patient, il est également important de s’enquérir des antécédents familiaux ainsi que des circonstances entourant l’événement. Les examens cliniques comme un électrocardiogramme sont par ailleurs essentiels pour établir le diagnostic, mais doivent être interprétés avec prudence, car chez certains enfants, le tableau peut être atypique et le phénotype peut évoluer. Une erreur de diagnostic pourrait fausser la stratégie de prise en charge à long terme. Si l’on soupçonne une cause héréditaire, un dépistage génétique est recommandé pour le patient et pour chacun des membres de sa famille de même qu’une consultation génétique et un soutien psychologique. Il revient au médecin traitant de déterminer la conduite à suivre et de ne pas perdre de vue que, dans environ la moitié des cas, il n’est pas possible de poser un diagnostic avec certitude. Les défibrillateurs implantables sont largement employés en prophylaxie secondaire, mais s’accompagnent d’un risque de complications chez les jeunes patients. Un plan de retour prudent à l’activité physique est recommandé, et le jeune patient devra être suivi jusqu’à l’âge adulte. Le dépistage systématique des symptômes de l’arythmie dans la population générale n’est pas recommandé. En revanche, le médecin de première ligne peut, à titre préventif, évaluer les facteurs de risque chez les patients pédiatriques. Plusieurs événements marquants ou étapes clés dans la vie de l’enfant pourraient être l’occasion de promouvoir les mesures de sécurité à cet égard. Enfin, il est nécessaire d’effectuer d’autres études sur la stratification des risques dans la population pédiatrique à l’aide des registres de patients et de promouvoir les manœuvres de réanimation cardiorespiratoire ainsi que le recours aux défibrillateurs externes automatisés pour sauver des vies.
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