Within the last decade, the age at diagnosis of patients with pulmonary arterial hypertension has increased, which led to a change of the clinical phenoype being associated with more comorbidities. Cluster analyses of registry data have identified cardiac, cardio-pulmonary and classical phenotypes of pulmonary arterial hypertension.Subgroup analyses of randomised controlled trials and registry data indicate, that in patients with pulmonary arterial hypertension and cardiac comorbidities, especially the left-heart phenotype, a closely supervised combination treatment may be considered. The 4-strata model may be used for monitoring and risk stratification in these patients. Individual treatment decisions should be made in the pulmonary hypertension centre. Factors such as hemodynamics, age, phenotype, number and severity of comorbidities, therapy response, adverse reactions and the wish of the patient should be considered.Prospective, randomized studies to assess the efficacy and safety profile of pulmonary arterial hypertension treatments are desirable. Patients with a mainly pulmonary phenotype (smoking, diffusion capacity of the lung < 45 % and/or lung parenchymal changes) may have less benefit of oral medication.
Im letzten Jahrzehnt hat sich aufgrund zunehmenden Alters bei Erstdiagnose eine Veränderung des klinischen Phänotyps mit einem vermehrten Vorkommen von Komorbiditäten bei der pulmonalarteriellen Hypertonie herausgebildet. Durch Clusteranalysen von Registerdaten wurden insbesondere ein kardialer, kardiopulmonaler und klassischer Phänotyp identifiziert.Daten aus Subgruppenanalysen randomisierter, kontrollierter Studien und Registerdaten konnten bereits darauf hinweisen, dass auch bei Patient*innen mit pulmonalarterieller Hypertonie und kardialen Komorbiditäten, v. a. vom Linksherzphänotyp, ein Kombinationstherapieversuch unter engmaschiger Kontrolle des Therapieerfolgs und der unerwünschten Wirkungen erwogen werden kann. Das 4-Strata-Modell kann für das Monitoring und die Risikostratifizierung verwendet werden.Die individuelle Therapieentscheidung sollte im Zentrum für pulmonale Hypertonie getroffen werden. Dabei sollten Faktoren wie Hämodynamik, Alter, Phänotyp, Anzahl und Schwere der Komorbiditäten, Therapieansprechen, Nebenwirkungen und Patient*innenwunsch berücksichtigt werden. Prospektive, randomisierte Studien zur Einschätzung der Wirksamkeit und des Nebenwirkungsprofils bei pulmonalarterieller Hypertonie mit Komorbiditäten wären wünschenswert.Patient*innen mit einem überwiegend pulmonalen Phänotyp (Rauchen, DLCO < 45 % und/oder Lungengerüstveränderungen im CT) sprechen nach den bestehenden Daten möglicherweise weniger gut auf orale Medikamente an.
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