目的: 分析总结一种罕见的低度恶性肿瘤——上皮样血管内皮瘤（EHE）的临床表现、总体生存率及相关预后因素。
方法: 本研究纳入了2009年6月–2020年3月在四川大学华西医院院病理诊断为EHE的35例患者，分析其临床表现。采用Kaplan-Meier生存曲线和COX回归分析比较各亚组间生存率以及影响EHE预后的危险因素。
结果: EHE平均发病年龄为41岁（3~70岁），男女发病率比为1∶1.5（14/21）。可多发于各个器官，最常见的受累器官是肝脏（63%）。在增强CT和MRI影像学上，EHE的特征包括“靶征”和“棒棒糖征”，靠近肝周生长的肿瘤常存在肝包膜回缩征。组织病理学检查HE染色可见大小不一，形态多样的血管腔结构，腔内散在分布红细胞，肿瘤细胞呈浸润性生长，呈条索状，巢状分布；免疫组化染色提示CD31、CD34、8因子、ERG阳性，荧光免疫杂交（FISH）检查提示，钙调蛋白转录激活因子1（CAMTA1）阳性率为66.6%（8/12），转录因子E3（TFE3）阳性率为18.2%（2/11）。患者1年、3年、5年生存率分别为80.00%、68.57%、62.86%。COX回归分析发现Ki-67是影响预后的独立因素（ P=0.034，相对危险度为5.809，95%置信区间1.14～29.55）。
结论: EHE恶性程度较低，Ki-67≥10%的EHE患者预后较差。