Peripheral neuroblastic tumors represent the fourth-largest group of malignant tumors in childhood. The majority of these tumors are neuroblastomas, which can be classified into undifferentiated, poorly differentiated, and differentiating subtypes. In addition, peripheral neuroblastic tumors include ganglioneuroblastoma, a composite tumor composed of Schwannian cell stroma and neuroblasts as well as benign ganglioneuroma. In this overview, histopathological diagnostic criteria and grading systems, as well as common molecular alterations that are of prognostic and therapeutic significance, are discussed.
Periphere neuroblastäre Tumoren sind die viertgrößte Gruppe maligner Tumoren im Kindesalter. Den weitaus größten Anteil dieser Tumoren bildet das Neuroblastom mit den Subtypen des undifferenzierten, des gering differenzierten und des differenzierenden Neuroblastoms. Außerdem gehören das Ganglioneuroblastom, ein Komposittumor aus Schwann-Zell-Stroma und Neuroblasten sowie das benigne Ganglioneurom zu den peripheren neuroblastischen Tumoren. Im Rahmen dieser Übersicht werden histopathologische Diagnosekriterien und Graduierungssysteme sowie häufige, prognostisch und therapeutisch relevante molekulare Veränderungen erläutert.
Keywords: Ganglioneuroblastoma; Ganglioneuroma; Neuroblastoma; Primitive neuroectodermal tumors; Stromal cells.
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