卵巢成熟性囊性畸胎瘤癌变（malignant transformation of ovarian mature cystic teratoma，MCT）较罕见。本文报道1例卵巢成熟性囊性畸胎瘤，灶区伴小细胞神经内分泌癌混合鳞状细胞癌变（小细胞癌约占60%，鳞状细胞癌约占40%）。本例小细胞癌区域CD56、突触素阳性以及Ki-67阳性指数高表达至80%，p40、细胞角蛋白（CK）5/6阴性，提示神经内分泌癌分化；鳞状细胞癌癌变区域p40、CK5/6阳性，CD56、突触素阴性；两种癌变区域p53及p16均阴性。该疾病主要与宫颈或阴道的鳞状细胞癌、胃肠道低分化腺癌、泌尿系统的尿路上皮癌、呼吸道及胃肠道小细胞癌转移、卵巢粒层细胞瘤相鉴别。此病以手术全切除为主，术后辅以系统性放、化疗。.