Neuroblastoma, representing one-tenth of childhood malignancies, is a clinically and prognostically heterogeneous disease. Survival in cases with poor prognosis has recently been significantly improved by rapidly evolving multimodal therapy. Our 4-year-old patient presented with bitemporal swelling and the diagnostic workup confirmed stage IV neuroblastoma (bone marrow and multiple bone metastases). While the tumor responded well to the initial treatment, it relapsed during post-consolidation therapy. As part of the salvage therapy for this high-risk disease with poor prognosis, 131-I-meta-iodo-benzyl-guanidine treatment was performed for the first time in our country, in a case of pediatric neuroblastoma. Neuroendocrine tissue cells express a norepinephrine transporter capable of uptaking the catecholamine analog meta-iodo-benzyl-guanidine. This mechanism makes it an adequate molecule for the imaging (123-I-meta-iodo-benzyl-guanidine) and target therapy (131-I-meta-iodo-benzyl-guanidine) of neuroendocrine tumors, including neuroblastoma. Treatment with 131-I-meta-iodo-benzyl-guanidine requires specific personnel and infrastructural equipment, particularly in pediatric cases. Careful organization and cooperation between nuclear medicine specialists and collaborating clinicians (pediatric oncologists and adult internists if necessary) are essential. Meta-iodo-benzyl-guanidine therapy, already routinely used abroad, has been considered as part of salvage therapy for recurrent neuroblastoma until now, but ongoing clinical trials suggest that it may become part of the first-line treatment soon. As the indications broaden, it is necessary to make it available for more and more children in our country. Orv Hetil. 2023; 164(39): 1550-1555.
A gyermekkori malignus betegségek egytizedét képviselő neuroblastoma klinikailag és prognosztikailag is rendkívül heterogén betegség. A rossz prognózisú esetekben a túlélést az utóbbi időszakban a gyorsan fejlődő multimodális terápia jelentősen javította. Négy éves betegünk kivizsgálását bitemporalis duzzanat miatt kezdtük meg, melynek hátterében IV. stádiumú neuroblastoma igazolódott (csontvelői és multiplex csontáttétek). A kezelésre kezdetben jól reagáló tumor posztkonszolidációs terápiája során azonban recidíva jelentkezett. A nagy kockázatú, rossz prognózisú betegség ’salvage’ terápiájának részeként – gyermekkori neuroblastoma esetében hazánkban először – 131-I-meta-jodo-benzil-guanidin-kezelést alkalmaztunk. A neuroendokrin szövetek sejtjeinek noradrenalin transzportere képes a katecholaminanalóg meta-jodo-benzil-guanidin felvételére. Ez az alapja a molekula képalkotásban (123-I-meta-jodo-benzil-guanidin) és célzott terápiában (131-I-meta-jodo-benzil-guanidin) történő felhasználásának, többek között neuroblastoma esetében is. A 131-I-meta-jodo-benzil-guanidin-kezelés speciális személyi és tárgyi feltételekhez van kötve, s különösen igaz ez gyermekkori alkalmazására. Alapos szervezés mellett a radioizotóp-terápiában jártas nukleáris medicina szakorvosok és kooperáló klinikusok (gyermekonkológusok, szükség esetén felnőttbelgyógyászok) szoros együttműködését igényli. A külföldön már rutinszerűen alkalmazott meta-jodo-benzil-guanidin-terápia napjainkig a recidív neuroblastoma ’salvage’ terápiájának részeként jött szóba, azonban a jelenleg még zajló klinikai vizsgálatok alapján a közeljövőben az első vonalbeli kezelés részévé válhat. Az indikációs kör szélesedése miatt szükségszerű, hogy hazánkban is egyre több gyermek számára váljon elérhetővé a kezelés. Orv Hetil. 2023; 164(39): 1550–1555.
Keywords: MIBG therapy; MIBG-terápia; neuroblastoma; recidíva; relapse.