Background: Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation (BPOP), or Nora lesion, is a rare proliferative disease arising from the parosteal region of bones. Although BPOP's pathogenesis is still not certain, modern literature suggests it to be a tumor-like lesion or even a benign neoplasm. Due to the extremely low incidence, to this date studies on the topic are limited to case reports and a few case series. This narrative review aims to resume literature on BPOP and provide an overview of its natural history, morphologic characteristics and prognostic horizon.
Materials and methods: A systematic research of the literature was done to identify studies reporting on patients who suffered from BPOP between 1983 and 2021. We collected data regarding aetiologic and pathogenetic theories, patients' personal data and anamnesis, lesions' location, clinical presentation, imaging features, pathological appearance, treatment and prognosis.
Results: We identified 322 cases of BPOP with a mean age of 34.3 years at the moment of diagnosis. There was no gender difference. The most involved site was the hand, followed by the foot. A history of trauma was reported for 14.7% of the cases. 38.7% of the patients had pain. Literature defined typical radiographic and microscopic patterns that characterize Nora lesions. While imaging is fundamental to orientate towards BPOP, histological evaluation is mandatory to get the definitive diagnosis. To this date, only reliable therapeutic option is represented by surgical resection. BPOP is burdened by a risk of recurrence that accounts to 37.4%.
Conclusion: BPOP is a rare benign disease that should be considered during the differential diagnosis of parosteal lesions, especially in the acral regions. Careful diagnostic evaluations are necessary to get the correct diagnosis and wide margins of resection are recommended to minimize the relatively high risk of local recurrence.
Įvadas: Neįprasta parostealinė osteochondromatozės proliferacija (BPOP), arba Noros pažeidimas, yra reta proliferacinė liga, atsirandanti dėl kaulų parostealinės srities. Nors BPOP patogenezė vis dar nėra iki galo aiški, šiuolaikinėje literatūroje nurodoma, kad tai yra naviko pažeidimas ar net gerybinis navikas. Dėl labai nedidelio sergamumo iki šiol tyrimai šia tema apsiriboja sveikatos priežiūros įstaigų pranešimais ir keliais atvejais. Šia apžvalga siekiama atnaujinti BPOP literatūrą ir apžvelgti jos atsiradimo istoriją, morfologines charakteristikas ir prognozes.
Medžiagos ir metodai: Atlikta sisteminga literatūros apžvalga, siekiant rasti tyrimų, kuriuose pranešama apie pacientus, 1983–2021 m. sirgusius BPOP. Surinkti duomenys apie etiologines ir patogenetines teorijas, pacientų asmens duomenis ir anamnezę, pažeidimų lokaciją, klinikinius simptomus, magnetinio rezonanso vizualizavimo ypatybes, patologinę išvaizdą, gydymą ir prognozę.
Rezultatai: Nustatyti 322 BPOP atvejai, paciento vidutinis amžius diagnozės metu buvo 34,3 metų. Lyčių skirtumo nebuvo. Dažniausia pažeidimo vieta buvo ranka, po to pėda. Traumų istorija buvo būdinga 14,7 proc. visų atvejų. 38,7 proc. pacientų jautė skausmą. Literatūroje apibrėžti tipiniai radiografiniai ir mikroskopiniai modeliai, apibūdinantys Noros pažeidimus. Nors magnetinio rezonanso vaizdai yra labai svarbūs, norint nustatyti BPOP, histologinis vertinimas yra būtinas galutinei diagnozei. Iki šiol patikimiausias gydymo būdas yra tik chirurginė rezekcija. BPOP apsunkina tai, kad ligos pasikartojimo rizika sudaro 37,4 proc.
Išvada: BPOP yra reta gerybinė liga, į kurią turi būti atsižvelgiama diagnozuojant diferencinius parostealinius pažeidimus, ypač galūnėse. Teisingai diagnozei gauti būtina atlikti kruopštų diagnostinį vertinimą, o norint sumažinti santykinai didelę lokalaus pasikartojimo riziką, rekomenduojama atlikti platesnę rezekciją.
Keywords: BPOP; Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation; Nora lesion.
Copyright © 2022 Ipponi Edoardo, Ferrari Elisa, Ruinato Alfio Damiano, De Franco Silvia, Capanna Rodolfo, Andreani Lorenzo. Published by Vilnius University Press.