ANCA-associated vasculitides (AAV) are rare, complex systemic diseases that are often difficult to diagnose, because of unspecific clinical symptoms at presentation. However, the clinical course may be very dramatic and even life-threatening, necessitating prompt diagnosis and treatment.Therefore, it is important to increase disease awareness among physicians and support colleagues who are not confronted with these rare diseases on a regular basis. Here, the Austrian Society of Nephrology (ÖGN) and the Austrian Society of Rheumatology (ÖGR) provide a joint consensus on how to best diagnose and manage patients with granulomatosis with polyangiitis (GPA) and microscopic polyangiitis (MPA).
ANCA-assoziierte Vaskulitiden (AAV) sind seltene, komplexe systemische Erkrankungen, die aufgrund unspezifischer klinischer Symptome zum Zeitpunkt der Konsultation oft schwer zu diagnostizieren sind. Der klinische Verlauf kann jedoch sehr schwerwiegend und sogar lebensbedrohlich sein und eine sofortige Diagnose und Behandlung erfordern.Daher ist es wichtig, die Ärzteschaft für diese Erkrankung zu sensibilisieren und Kolleg*innen zu unterstützen, die nicht regelmäßig mit diesen seltenen Krankheiten konfrontiert sind. Die Österreichische Gesellschaft für Nephrologie (ÖGN) und die Österreichische Gesellschaft für Rheumatologie (ÖGR) stellen hier einen gemeinsamen Konsens darüber vor, wie Patient*innen mit Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) und mikroskopischer Polyangiitis (MPA) am besten diagnostiziert und behandelt werden können.
Keywords: ANCA-associated vasculitides (AAV); Avacopan; Diagnostics; Rituximab; Therapy.
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