Moyamoya disease (MMD) is a rare disease characterized by progressive stenosis of the terminal part of the internal carotid arteries (ICA) and the proximal part of their branches, which is accompanied by the formation of collateral network that look like smoke clouds on angiography (Japanese terminology - moyamoya). If the disease is comorbid to other diseases, usually associated with acute or chronic inflammation, including autoimmune processes, it is designated as moyamoy syndrome (MMS). MMD and MMS are one of the causes of ischemic stroke and chronic cerebrovascular insufficiency in young and middle age, less often they lead to hemorrhages. The review presents data on epidemiology, morphology, pathogenesis (the role of genetic predisposition, inflammation, proangiogenic factors and immune disorders), clinical manifestations, instrumental diagnostics and treatment.
Болезнь моямоя (БММ) — редкое заболевание, характеризующееся прогрессирующим стенозом терминального отдела внутренних сонных артерий (ВСА) и проксимального отдела их ветвей, что сопровождается образованием сети коллатералей, которые при ангиографии выглядят как клубы дыма (японская терминология — моямоя). Если заболевание развивается на фоне других болезней, обычно связанных с острым или хроническим воспалением, в том числе аутоиммунным, оно обозначается как синдром моямоя (СММ). БММ и СММ — одна из причин ишемических нарушений мозгового кровообращения и хронической цереброваскулярной патологии в молодом и среднем возрасте, реже они приводят к кровоизлияниям. В обзоре представлены данные по эпидемиологии, морфологии, патогенезу (роль генетической предрасположенности, воспаления, проангиогенных факторов и иммунных нарушений), клиническим проявлениям, инструментальной диагностике и подходам к лечению.
Keywords: genetics; moyamoya disease; moyamoya syndrome; stroke; treatment.