Behçet's disease is a relapsing multisystemic inflammatory syndrome characterized by recurrent oral and/or genital ulcers, uveitis, arthritis, skin lesions, and gastrointestinal and neurological involvement. Neuro-Behçet corresponds to nervous system involvement and is one of the most severe complications of Behçet disease. It occurs in 3% to 30% of cases and is categorized into parenchymal (most common) or non-parenchymal disease. The most common manifestation of parenchymal neuro-Behçet is meningoencephalitis with involvement of the brainstem, where patients present with cranial neuropathies, encephalopathy, sensory-motor syndromes, epilepsy, or myelitis. The main non-parenchymal manifestation is cerebral venous thrombosis. Neuro-Behçet has a predominantly subacute course, with remission within weeks, or clinical progression in one third of the cases. The diagnosis is essentially clinical and diagnostic tests help to corroborate the suspicion, distinguish from differential diagnoses, and exclude complications. Brain magnetic resonance imaging allows the identification of acute lesions (hypointense or isointense on T2-weighted and hypointense on T1-weighted sequences) contrast-enhanced, and chronic lesions characterized by non-contrast enhanced small lesions and brainstem atrophy. If non-parenchymal involvement is suspected, cerebral veno-magnetic resonance imaging /computed tomography should be performed. Cerebrospinal fluid shows elevated proteinorachia and pleocytosis in parenchymal and no changes in non-parenchymal neuro-Behçet (except increased opening pressure). Outbursts of parenchymal disease should be treated with high dose intravenous corticosteroid therapy, with subsequent switch to oral corticoids, followed by biologic therapy, usually an anti-TNF. The treatment of cerebral venous thrombosis is controversial and may consist of a combination of corticosteroids and anticoagulation.
A doença de Behçet é uma síndrome inflamatória multissistémica recidivante, caraterizada por úlceras orais e/ou genitais recorrentes, uveítes, artrite, lesões cutâneas e envolvimento gastrointestinal e neurológico. O neuro-Behçet corresponde ao envolvimento do sistema nervoso e é uma das complicações mais graves da doença de Behçet. Ocorre em 3% a 30% dos casos e categoriza-se em doença parenquimatosa (mais frequente) ou não-parenquimatosa. A manifestação mais comum do neuro-Behçet parenquimatoso é a meningoencefalite com acometimento do tronco cerebral, sendo que os doentes se apresentam com neuropatias cranianas, encefalopatia, síndromes sensitivo-motoras, epilepsia ou mielite. A principal manifestação não-parenquimatosa é a trombose venosa cerebral. O neuro-Behçet apresenta uma evolução maioritariamente subaguda, com remissão em semanas, ou com progressão clínica, em um terço dos casos. O diagnóstico é essencialmente clínico e os exames complementares auxiliam a corroborar a suspeita, a diferenciar de diagnósticos diferenciais e a excluir complicações. A ressonância magnética cerebral permite observar lesões agudas (hipo ou isointensas em T2 e hipointensas em T1) que captam contraste, e lesões crónicas caraterizadas por pequenas lesões que não captam contraste e atrofia do tronco cerebral. Na suspeita de envolvimento não-parenquimatoso deve ser realizada venoressonância magnética/tomografia computorizada cerebral. O líquido cefalorraquidiano apresenta elevação da proteinorraquia e da pleocitose no neuro-Behçet parenquimatoso e não tem alterações no não-parenquimatoso (exceto aumento da pressão de abertura). Os surtos de doença parenquimatosa devem ser tratados com corticoterapia endovenosa em alta dose, com posterior desmame para corticoterapia oral, seguida de terapêutica biológica, habitualmente anti-TNF. O tratamento da trombose venosa cerebral é controverso, podendo consistir na associação de corticoterapia e anticoagulação.
Keywords: Behcet Syndrome/complications; Behcet Syndrome/diagnosis; Behcet Syndrome/drug therapy; Central Nervous System Diseases/diagnosis; Central Nervous System Diseases/drug therapy.