[Solitary mediastinal fibrous tumor complicated by hypoglycemic crises (Doege-Potter syndrome)]

Khirurgiia (Mosk). 2023:(6):114-121. doi: 10.17116/hirurgia2023061114.
[Article in Russian]

Abstract

Diagnostic and treatment algorithms for large mediastinal tumors are clear. However, long-term results are not always good. They largely depend on early diagnosis and morphological structure of tumor. Neoplasms may be asymptomatic for a long time, especially in case of slow growth. These tumors are usually diagnosed as soon as complications occur (for example, compression syndrome). Routine X-ray screening is rarer situation. Paraneoplastic syndromes are rare, and some ones are casuistic and unknown to surgical community. We describe the diagnosis and treatment of a patient with giant solitary mediastinal tumor complicated by hypoglycemic crises (Doege-Potter syndrome). This complication was life-threatening and required a multidisciplinary approach. Aggressive surgical approach cured the patient and returned her to normal lifestyle. The proposed algorithm for perioperative drug therapy was effective and deserves attention. This report will be useful for surgeons, oncologists, anesthesiologists, intensive care specialists and endocrinologists.

Алгоритмы диагностики и лечения пациентов, в том числе с большими опухолями средостения, достаточно хорошо разработаны. При этом отдаленные результаты не всегда оказываются хорошими. Во многом они зависят от ранней диагностики и морфологического строения опухоли. Длительное время, особенно при медленном росте новообразования, течение заболевания может быть бессимптомным. Чаще всего образование обнаруживают при появлении осложнений в виде компрессионного синдрома или, что происходит значительно реже, в результате профилактического рентгенологического обследования. Паранеопластические синдромы встречаются редко, а некоторые из них представляют собой казуические случаи и неизвестны широкому кругу практических хирургов. Представляем описание диагностики и лечения пациентки с гигантской солитарной опухолью средостения с осложненным течением в виде гипокликемических кризов (синдром Доге—Поттера). Это осложнение носило жизнеугрожающий характер и потребовало мультидисциплинарного подхода к лечению. Агрессивная хирургическая тактика позволила вылечить пациентку и вернуть ее к нормальному образу жизни. Предложенный алгоритм периоперационной лекарственной терапии оказался эффективным и заслуживает внимания. Данное сообщение будет полезно хирургам, онкологам, анестезиологам, реаниматологам и эндокринологам.

Keywords: Doege—Potter syndrome; hypoglycemic crisis; mediastinal solitary fibrotic tumor; mediastinal surgery; rare mediastinal tumors.

Publication types

  • English Abstract

MeSH terms

  • Female
  • Humans
  • Hypoglycemic Agents
  • Kidney Diseases*
  • Mediastinal Neoplasms* / complications
  • Mediastinal Neoplasms* / diagnosis
  • Mediastinal Neoplasms* / surgery
  • Mediastinum / surgery
  • Solitary Fibrous Tumors*
  • Syndrome

Substances

  • Hypoglycemic Agents

Supplementary concepts

  • Hereditary renal agenesis