Pulmonary hypertension (PH) is a common condition in patients with left heart disease (LHD) that is highly relevant for morbidity and mortality. While post-capillary in nature, the pathophysiology of PH in patients with LHD (heart failure/cardiomyopathy, valvular heart disease; other: congenital/acquired) is complex, and decisions about management strategies are challenging. Recently, the updated European Society of Cardiology/European Respiratory Society guidelines on the diagnosis and treatment of PH revisited hemodynamic definitions and the sub-classification of post-capillary PH, and provided numerous new recommendations on the diagnosis and management of PH associated with various types of LHD. Here, we review several novel aspects that focus on: (a) updated hemodynamic definitions, including the distinction between isolated post-capillary PH (IpcPH) and combined post- and pre-capillary PH (CpcPH); (b) the pathogenesis of PH-LHD, considering various components contributing to PH, such as pulmonary congestion, vasoconstriction, and vascular remodeling; (c) the prognostic relevance of PH and hemodynamic markers; (d) the diagnostic approach to PH-LHD; (e) management strategies in PH-LHD, distinguishing between targeting the underlying left heart condition, the pulmonary circulation, and/or impaired right ventricular function. In conclusion, precise clinical and hemodynamic characterization and detailed phenotyping are essential for prognostication and the management of patients with PH-LHD.
Pulmonale Hypertonie (PH) ist bei Patienten mit Linksherzerkrankungen (LHD) häufig und für Morbidität und Mortalität hoch relevant. Obgleich die primäre Genese postkapillärer Natur ist, ist die Pathophysiologie der PH bei Patienten mit LHD (Herzinsuffizienz/Kardiomyopathie, Klappenvitien; andere: kongenital/erworben) komplex, und Entscheidungen zu Behandlungsstrategien können herausfordernd sein. Kürzlich wurden in den aktualisierten Leitlinien der European Society of Cardiology (ESC) und der European Respiratory Society (ERS) zur Diagnose und Therapie der PH die hämodynamischen Definitionen und die Subklassifikation der postkapillären PH überarbeitet, zudem finden sich darin zahlreiche neue Empfehlungen zur Diagnostik und Behandlung der mit verschiedenen Formen von LHD assoziierten PH. In der vorliegenden Übersicht werden zahlreiche Neuerungen zusammengefasst, mit Fokus auf: (a) die aktualisierten hämodynamischen Definitionen, inklusive der Unterscheidung zwischen isoliert postkapillärer PH (IpcPH) und kombiniert post- und präkapillärer PH (CpcPH); (b) die Pathogenese der PH-LHD, unter Berücksichtigung verschiedener Komponenten, die zur Entstehung einer PH beitragen, wie pulmonale Stauung, Vasokonstriktion und vaskuläres Remodeling; (c) die prognostische Relevanz der PH und hämodynamischer Marker; (d) das diagnostische Vorgehen bei PH-LHD; (e) Behandlungsstrategien bei PH-LHD, die auf die zugrunde liegende LHD, die pulmonale Zirkulation und/oder eine eingeschränkte rechtsventrikuläre Funktion abzielen. Zusammenfassend sind eine präzise klinische und hämodynamische Charakterisierung sowie eine detaillierte Phänotypisierung essenziell für die Beurteilung der Prognose und die Behandlungsstrategien von Patienten mit PH-LHD.
Keywords: Cardiomyopathy; Heart failure; Hemodynamics; Pulmonary artery pressure; Valvular heart disease.
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