Background: Inflammatory diseases of the skeletal muscle are important, often severe diseases with a considerable impact on the quality of life. In addition to muscle weakness there is often involvement of other organs, such as the heart, lungs and esophagus with symptoms such as dyspnea or dysphagia.
Purpose: A fast and effective treatment is only possible by an early and reliable diagnosis according to current national and international standards.
Methods: The diagnostic repertoire includes autoantibody testing, imaging, muscle biopsy, detection of extramuscular manifestations, e.g., by high-resolution lung computed tomography (CT) and an individualized tumor search. An optimal treatment and the avoidance of irreversible damage, such as a loss of walking ability, are only possible through a good interdisciplinary cooperation including neurology or pediatrics, rheumatology, dermatology, neuropathology, pulmonology and cardiology.
Results: In addition to standard immunosuppression with glucocorticosteroids, azathioprine or methotrexate, escalation treatment with rituximab is now well established. Interdisciplinary treatment according to national and international standards, such as guidelines on myositis, should be coordinated at qualified centers of excellence.
Discussion: Helpful resources are the MYOSITIS NETZ ( www.myositis-netz.de ) and the International Myositis Society (iMyoS; www.imyos.org ).
Zusammenfassung: HINTERGRUND: Entzündliche Erkrankungen der Muskulatur sind wichtige, zum Teil schwer verlaufende Erkrankungen, die oft zu einer erheblichen Beeinträchtigung der Lebensqualität führen. Neben der Muskelschwäche gibt es oft eine Mitbeteiligung anderer Organe wie Herz, Lunge oder Speiseröhre mit Symptomen wie Atemnot oder Schluckstörung.
Fragestellung: Nur durch eine frühe und zuverlässige Diagnosestellung, die den aktuellen nationalen und internationalen Standards entspricht, ist eine schnelle und effektive Therapie möglich.
Methoden: Zum diagnostischen Repertoire gehören u. a. Autoantikörperbestimmung, Bildgebung, Muskelbiopsie, Erfassung extramuskulärer Manifestationen z. B. durch eine hochauflösende Lungencomputertomographie und eine individualisierte Tumorsuche. Nur durch eine gute Kooperation von Fächern wie Neurologie bzw. Pädiatrie, Rheumatologie, Dermatologie, Neuropathologie sowie Pulmonologie oder Kardiologie ist eine optimale Therapie und die Vermeidung irreversibler Schäden wie etwa ein Verlust der Gehfähigkeit möglich.
Ergebnisse: Neben der Standardimmunsuppression mit Glukokortikosteroiden, Azathioprin oder Methotrexat ist eine Eskalationstherapie mit Rituximab mittlerweile sehr gut etabliert. Zur interdisziplinären Therapie gehört die Vorstellung an einem entsprechend qualifizierten Zentrum und die Orientierung an nationalen und internationalen Standards wie Leitlinien zur Myositis.
Diskussion: Als hilfreiche Ressource steht das MYOSITIS NETZ e. V. ( www.myositis-netz.de ) und die International Myositis Society (iMyoS; www.imyos.org ) zur Verfügung.
Keywords: Dysphagia; Inflammatory myopathy; Interstitial lung disease; Muscle weakness; Myositis autoantibodies.
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