Severe cutaneous drug reactions also occur in children and range from reactions with blister forming of skin and mucosa to extensive exanthems with altered differential blood count and involvement of internal organs. The first group includes Stevens-Johnson syndrome (SJS) and toxic epidermal necrolysis (TEN), which are considered as one disease entity with different degrees of severity and are also referred to as "epidermal" or "epithelial necrolysis" (EN). The group of drug reactions with primarily systemic alterations is represented by a condition known as drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS).Although EN is generally considered as a drug reaction, a causative agent can only be identified in about 50% of all pediatric cases. Once a clear diagnosis is established, specific treatment measures should be carried out, whereby discontinuation of the causative agent plays a decisive role in drug-induced cases. In order to be able to identify and discontinue the drug responsible, a detailed medication history must be obtained. Certain antiepileptic drugs, sulfonamides and sulfasalazine are among the most frequent triggers of EN and DRESS in children. Supportive therapy including appropriate topical treatment, pain management and ophthalmological consultations are of utmost importance in EN but a short-term immunomodulating treatment with cyclosporine A has been shown to be helpful. In contrast, in DRESS middle to long-term systemic treatment with glucocorticosteroids is recommended.
Schwere kutane Arzneimittelreaktionen kommen auch bei Kindern vor und reichen von blasenbildenden Reaktionsformen der Haut und Schleimhaut bis zu ausgedehnten Exanthemen mit Blutbildveränderungen und Beteiligung innerer Organe. Zu den erstgenannten gehören das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) und die toxische epidermale Nekrolyse (TEN), die als eine Krankheitsentität mit verschiedenen Schweregraden angesehen und auch als „epidermale“ oder „epitheliale Nekrolyse“ (EN) zusammengefasst werden. Die Gruppe der Arzneimittelreaktionen mit primär systemischen Veränderungen wird durch eine als „drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms“ (DRESS) bezeichnete Reaktionsform repräsentiert.
Obwohl die EN allgemein als Arzneimittelreaktion gilt, lässt sich bei Kindern nur in der Hälfte der Fälle ein medikamentöser Auslöser ausmachen. Erst nach einer klaren Diagnosestellung sollten spezifische therapeutische Maßnahmen folgen, wobei das Absetzen des auslösenden Agens bei arzneimittelinduzierten Fällen die entscheidende Rolle spielt. Um das verursachende Arzneimittel identifizieren und absetzen zu können, muss eine sehr detaillierte Arzneimittelanamnese erhoben werden. Zu den hochverdächtigen Auslösern von EN und DRESS bei Kindern gehören bestimmte Antiepileptika, Sulfonamide und Sulfasalazin. Die supportive Therapie mit entsprechenden Lokalmaßnahmen, Schmerztherapie, augenärztlicher Mitbetreuung etc. ist bei EN unersetzlich, doch hat sich eine kurzzeitige immunmodulierende Therapie mit Cyclosporin A als hilfreich erwiesen. Bei DRESS hingegen wird eine mittel- bis längerfristige systemische Therapie mit Glukokortikosteroiden empfohlen.
Keywords: Anticonvulsants; Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms; Epidermal necrolysis; Sulfasalazine; Sulfonamides.
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