儿童间质性肺疾病（ILD）病因复杂、种类繁多，其诊断包括完整的病史采集、症状、体征、无创和有创检查，其中肺活检是诊断儿童ILD的金标准，也是分类和分型的依据。病理学确诊需要获得足够量的组织标本，因此其诊断仍面临极大挑战。经支气管冷冻肺活检（TBCB）因具有取材量大、标本质量高、病理诊断效能高和创伤小等诸多优势，新近被应用于儿童ILD的精准诊断中，后者对于指导治疗决策和预后非常重要。本文就TBCB在儿童ILD中的临床应用现状作一综述，旨在提高儿科医师对儿童ILD的诊疗水平以及对TBCB临床价值的认识，并为推广TBCB在儿童呼吸系统疾病中的应用奠定基础。.