IgG4-related disease is a chronic autoimmune fibro-inflammatory disease characterized by the presence of lymphoplasmacytic infiltrate, storiform fibrosis, obliterating phlebitis, increased number of IgG4+ cells in tissue, and, in most cases, an elevated serum IgG4 level. This disease often affects the pancreas, salivary glands and lymph nodes, but can involve almost any tissue. Its etiology is still unclear, the central role in the pathogenesis belongs to B-lymphocytes, T2-helpers, interleukins 1-β, 4, 5, 10, 13 and tumor growth factor 1-β. The ambiguous clinical picture and frequent simultaneous involvement of several organs make it difficult to diagnose, so biopsy plays a leading role in making a diagnosis. The characteristic microscopic picture, the presence of certain populations of lymphocytes are key criteria in establishing the correct diagnosis.
IgG4-связанная болезнь — хроническое аутоиммунное воспалительно-фиброзирующее заболевание, характеризующееся наличием лимфоплазмоцитарного инфильтрата, муарового фиброза, облитерирующего флебита, повышенного числа IgG4+ клеток в ткани и IgG4 в сыворотке крови. Болезнь чаще поражает поджелудочную железу, слюнные железы и лимфатические узлы. Этиология неизвестна, центральная роль в патогенезе принадлежит B-лимфоцитам, Т2-хелперам, интерлейкинам 1-β, 4, 5, 10, 13, фактору роста опухоли 1-β. Неоднозначная клиническая картина и частое одновременное поражение нескольких органов затрудняют диагностику, поэтому ведущая роль в постановке диагноза принадлежит биопсии. Характерная микроскопическая картина, наличие определенных популяций лимфоцитов являются ключевыми критериями в установлении верного диагноза.
Keywords: IgG4-related disease; autoimmune pancreatitis; sclerosing venulitis; storiform sclerosis.