Background: Littoral cell angioma (LCA) is a rare vascular primary tumor of the spleen with no more than 440 cases described so far. Although often seen as benign, it is described to have malignant potential and to be associated with other immunologic disorders or malignancies.
Case presentation: We present the case of LCA in a 75-year old man with a concomitant non-Hodgkin lymphoma and medical history of malign melanoma. The tumor was discovered incidentally after splenectomy for splenomegaly and refractory thrombocytopenia. The post-operative period was uneventful.
Conclusion: Our case is the first to report an association of LCA with both lymphoma and melanoma thus far. It emphasizes the need for a thorough total body examination for synchronous diseases and close follow-up to reveal associated malignancies or immunologic disorders. Further research is required to identify etiologic and pathogenetic mechanisms behind this tumor and a common basis between the three diseases.
Key words: Littoral Cell Angioma, Neoplasm, Splenectomy, Solid Spleen Tumor.
L’angioma a cellule littorali (LCA) - cellule endoteliali cilindriche alte - è un raro tumore primitivo vascolare della milza con non più di 440 casi descritti finora. Anche se spesso è considerato come benigno, si ritiene possa avere un potenziale maligno e per essere associato ad altri disturbi immunologici o a tumori maligni. Presentiamo il caso di LCA in un uomo di 75 anni con concomitante linfoma non-Hodgkin e nell’anamnesi affetto da melanoma maligno. Il tumore è stato scoperto incidentalmente dopo splenectomia per splenomegalia e trombocitopenia refrattaria. Il periodo post-operatorio è stato tranquillo. CONCLUSIONE: il nostro caso è il primo a riportare finora un’associazione di LCA con linfoma e melanoma. Si sottolinea la necessità di un esame completo di tutto il corpo per malattie sincrone e un attento follow-up per rivelare eventuali tumori maligni associati o disturbi immunologici. Sono necessarie ulteriori ricerche per identificare i meccanismi eziologici e patogenetici alla base di questo tumore e una base comune tra le tre malattie del caso osservato.