Introduction: OHVIRA-syndrome (obstructed hemivagina, ipsilateral renal agenesis/anomaly) is a rare Mullerian duct anomaly that can lead to complications in pubescent children.
Case report: We report a case of a 13-year-old patient with acute right-sided lower quadrant abdominal pain who was referred for exclusion of appendicitis. As a result of the examination (transvaginal ultrasound scan and gynecological examination), a female genital tract anomaly was suspected in the form of obstructed hemivagina with hematocolpos and hematometra. The MRI scan showed hematocolpos and hematometra on the right side, uterus didelphys accompanied by right-sided renal agenesis, consistent with OHVIRA-syndrome. Excision of the vaginal septum was performed and the accumulated old menstrual blood, as represented by hematocolpos and hematometra, was evacuated. Postoperative recovery was uneventful.
Conclusion: The early surgical management of this rare Mullerian duct anomaly is important in order to prevent longterm complications. This malformation should be considered in the differential diagnosis of acute lower abdominal pain in pubescent girls.
Key words: Abdominal Pain, Genital Anomaly, Obstructed Hemivagina, Renal Anomaly.
INTRODUZIONE. La sindrome OHVIRA (emivagina ostruita, agenesia/anomalia renale omolaterale) è una rara anomalia del dotto mulleriano che può portare a complicazioni nelle bambine all’epoca della pubertà. CASO CLINICO. Riportiamo il caso di una ragazza di 13 anni con dolore addominale acuto al quadrante inferiore destro che è stato inviato con diagnosi di probabilità di appendicite. A seguito dell’esame (ecografia transvaginale ed esame ginecologico) è stata sospettata un’anomalia del tratto genitale femminile sotto forma di emivagina ostruita con ematocolpo ed ematometra. La risonanza magnetica ha mostrato ematocolpo ed ematometra sul lato destro, utero didelphys accompagnato da agenesia renale sul lato destro, compatibile con la sindrome OHVIRA. È stata eseguita l’asportazione del setto vaginale ed è stato evacuato il vecchio sangue mestruale accumulato, rappresentato dall’ematocolpo e dall’ematometra. Il recupero postoperatorio è stato regolare. CONCLUSIONE. La gestione chirurgica precoce di questa rara anomalia del dotto mulleriano è importante per prevenire complicazioni a lungo termine. Questa malformazione dovrebbe essere considerata nella diagnosi differenziale del dolore addominale inferiore acuto nelle ragazze pubescenti.