伴炎性肌纤维母细胞肿瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）样特征的去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma，DDLPS）是一种罕见的以形态学类似IMT为特征的独特肿瘤。本文报道1例84岁女性患者原发于直肠的伴IMT样特征的DDLPS，组织学形态显示肿瘤主要由高分化脂肪肉瘤和IMT样特征的去分化成分2种成分组成，两者界限清楚，去分化区域肿瘤细胞梭形、多边形，束状或席纹状排列，间质疏松水肿的炎性背景，类似于IMT形态。免疫组织化学染色显示，去分化与高分化脂肪肉瘤成分均弥漫阳性表达波形蛋白、MDM2和p16，Ki-67阳性指数约10%（高分化脂肪肉瘤区域）和25%（伴有IMT样特征的去分化区域）；CD117、CD34、DOG1、间变性淋巴瘤激酶（ALK）-1、结蛋白和广谱细胞角蛋白均阴性。荧光原位杂交（FISH）检测显示高分化脂肪肉瘤和IMT样特征的去分化区域均存在MDM2基因簇状扩增，而ALK-1基因重排阴性。具有IMT样特征的DDLPS与IMT相比，其生物学行为更具侵袭性，诊断除了免疫组织化学和FISH基因检测辅助手段外，仔细观察是否存在高分化脂肪肉瘤成分非常重要。.