Systemic mastocytosis is a rare disease characterized by the uncontrolled clonal proliferation of abnormal mast cells in one or more extracutaneous organs. It is no longer considered a myeloproliferative neoplasia but a distinct subgroup following the review of the classification by WHO in 2016. The average age at diagnosis is 60 years regardless of gender. Bone involvement, in the broad sense, is very common and often asymptomatic. Osteoporosis or bone fragility concerns approximately 20 % of cases. The particularity of bone damage directly induced by mast cell proliferation is its heterogeneity, sometimes combining osteolysis and osteosclerosis simultaneously. This makes the interpretation of paraclinical values (bone density, biomarkers) complex and the therapeutic attitude becomes a real challenge.
La mastocytose systémique est une maladie rare se caractérisant par la prolifération clonale incontrôlée de mastocytes anormaux dans un ou plusieurs organes extracutanés. La classification par l’OMS a été révisée en 2016 et ne la considère plus comme une néoplasie myéloproliférative mais comme un sous-groupe disctint. L’âge moyen au diagnostic est de 60 ans sans distinction de sexe. L’atteinte osseuse, au sens large, est très fréquente et souvent asymptomatique. L’ostéoporose ou fragilité osseuse concerne environ 20 % des cas. La particularité de l’atteinte osseuse directement induite par la prolifération mastocytaire est son hétérogénéité, mêlant ostéolyse et ostéosclérose parfois simultanément. Cela rend l’interprétation des valeurs paracliniques (densité osseuse, biomarqueurs) complexe et l’attitude thérapeutique devient un vrai challenge.