Neuromuscular diseases (NMD) may affect skeletal muscles, peripheral nerves, or motor endplates. Clinical symptoms comprise muscle weakness, which is often progressive, but also sensory disturbances, and primary or secondary pain. Sleep disturbances in NMD may result from insomnia due to immobility, pain, or sleep-related leg muscle cramps, but also restless legs syndrome and sleep-disordered breathing. Many NMD predispose to obstructive sleep apnea or progressive respiratory muscle weakness, which first manifests as sleep-related hypoventilation and eventually leads to chronic hypercapnic respiratory failure. The latter is crucial for overall prognosis in muscular dystrophies and myopathies, but even more so in motor neuron diseases such as amyotrophic lateral sclerosis and spinal muscular atrophy.
Neuromuskuläre Erkrankungen (NME) betreffen Skelettmuskulatur, peripheres Nervensystem oder motorische Endplatte. Klinische Symptome sind eine – oft progrediente – Muskelschwäche, teilweise auch Sensibilitätsstörungen und primäre oder sekundäre Schmerzen. Zum Spektrum möglicher Schlafstörungen bei NME zählen insbesondere Schlaflosigkeit aufgrund von Immobilität, Schmerzen oder schlafbezogenen Beinmuskelkrämpfen, aber auch das Restless-Legs-Syndrom und schlafbezogene Atmungsstörungen. Einige NME prädisponieren für eine obstruktive Schlafapnoe oder führen zu fortschreitender Atemmuskelschwäche mit initial schlafbezogener Hypoventilation und im Verlauf chronischer hyperkapnischer respiratorischer Insuffizienz. Letztere ist bei vielen Muskeldystrophien und Myopathien, besonders aber bei Motoneuronerkrankungen wie der amyotrophen Lateralsklerose und der spinalen Muskelatrophie prognosebestimmend.
Keywords: Hypoventilation; Motor neuron disease; Non-invasive ventilation; Obstructive sleep apnea; Peripheral Neuropathies.
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