Interstitial lung diseases (ILD) comprise a heterogeneous group of chronic lung disorders of different etiologies that can not only affect the interstitium but also the alveolar space and the bronchial system. According to the "Global Burden of Disease Study" there has been an increase in incidence over the last decades and it is expected that the number of ILD-associated deaths will double over the next 20 years. ILD are grouped into those of unknown cause, e.g. idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), and ILD of known cause, which include drug-induced and connective tissue disease-associated ILD as well as granulomatous ILD such as sarcoidosis and hypersensitivity pneumonitis. In addition, some ILD present a progressive fibrosing phenotype, which influences therapeutic decisions. Predominantly inflammatory entities are treated with immunosuppressives, whereas predominantly fibrosing ILD are treated with antifibrotic drugs; in some cases, a combination of both is necessary. The spectrum of differential diagnoses in ILD is broad, but definite diagnosis is essential for treatment selection; therefore, the multidisciplinary ILD board plays a pivotal role.
Interstitielle Lungenparenchymerkrankungen (ILD) stellen eine heterogene Gruppe chronischer Lungenerkrankungen unterschiedlicher Ätiologie dar, die neben dem Interstitium auch den Alveolarraum und das Bronchialsystem betreffen können. Unterschieden werden idiopathische Formen, wie die idiopathische Lungenfibrose, von Formen mit bekannter Ursache (beispielsweise medikamenten- oder kollagenoseassoziierte sowie granulomatöse ILD). Gemäß der Global Burden of Disease Study zeigte sich in den letzten Jahrzehnten ein deutlicher Anstieg der Inzidenz, und in den nächsten 20 Jahren ist mit einer Verdopplung ILD-assoziierter Todesfälle zu rechnen. Therapeutisch werden prädominant „inflammatorische“ Formen immunmodulatorisch behandelt, prädominant fibrosierende Formen zumindest bei Progress antifibrotisch, in manchen Fällen werden die beiden Behandlungsstrategien kombiniert. Die Differenzialdiagnostik ist komplex, aber therapieentscheidend, sodass der multidisziplinären Falldiskussion eine relevante Bedeutung zukommt.
Keywords: Antifibrotic agents; Idiopathic interstitial pneumonias; Immunosuppressive agents; Multidisciplinary Team (MDT); Velcro crackles.
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