In women, primary sclerotising cholangitis (PSC) associated with ulcerative colitis and intrahepatic cholestasis is a rare disease. To date, there are no data from Hungary on the fertility and pregnancy outcome of women with this chronic liver disease. Our aim is to present the favorable pregnancy outcome of a woman with PSC associated with ulcerative colitis, intrahepatic cholestasis and postpartum colectomy, and review of the literature. A young nulligravida was first diagnosed with ulcerative colitis. Five years later, PSC developed with progressive fibrosis and cholestasis necessitating liver transplantation. While on waiting list, spontaneous conception occurred. Except for pregnancy-induced hypertension, pregnancy uneventfully progressed until the third trimester when 8 g oral cholestyramine/day was administered to lower high maternal (over 100 μmol/L) total bile acid (TBA) level. In the 36th week of gestation acute exacerbation of ulcerative colitis resulted in maternal fever and chorioamnionitis leading to fetal distress. Elective delivery of the eutrophic neonate followed by emergency cesarean section. In the early puerperium, colitis progressed to septic pancolitis resistant to medical treatment. 12 days after laparoscopic subtotal colectomy, the patient was discharged in good health condition. 3 months later, ileostomy was closed and she got back on the transplantation waiting list. Our data correspond with previous reports and suggest that women with PSC with underlying ulcerative colitis and cholestasis have a good chance for favorable pregnancy outcome. However, both PSC and underlying colitis might progress during pregnancy and puerperium. Oral cholestyramin is an effective and safe treatment for high maternal TBA levels. Orv Hetil. 2023; 164(6): 234-240.
A primer szklerotizáló cholangitis (PSC) nőkben különösen ritka, progrediáló, cholestasissal és gyakran colitis ulcerosával járó, súlyos formájában szervátültetést igénylő májbetegség. A teherbe esés esélyére és a várandósság kiviselésére gyakorolt hatását hazai közlemény eddig nem elemezte. Közleményünk célja a súlyos colitis ulcerosával és cholestasissal szövődött PSC mellett fogant várandósság lefolyásával foglalkozó irodalom áttekintése, egy fiatal, először várandós sikeres szülése, majd postpartum colectomiája kapcsán. A 37 éves, májátültetésre váró primigravida várandóssága spontán fogant, és súlyos májbetegsége mellett, a gyógyszeresen kezelhető magas vérnyomás ellenére, zavartalan lefolyású volt. A harmadik trimeszterben cholestasisa jelentősen fokozódott, a szérum-összepesavszint 100 μmol/l fölé emelkedett, de napi 8 g kolesztiramin adásával az érték rövid időn belül a normáltartományba csökkent. Késői koraszülése a fekélyes vastagbélgyulladás akut fellángolása következtében kialakult chorioamnionitis miatt indult meg. Császármetszéssel eutrófiás, jó általános állapotú gyermek született, aki azóta is egészséges. A korai gyermekágyban a colitis ulcerosa tovább súlyosbodott, gyógyszeres kezeléssel a beteg szeptikus állapota nem volt kezelhető. Góctalanítás érdekében subtotalis colectomiára került sor, amely után 12 nappal a beteg jó állapotban otthonába került. A műtét után 3 hónappal a tehermentesítő ileostoma zárásra került. A máj állapota miatt a gyermekágyas ismét májátültetésre vár. Esetünk az irodalmi adatokkal egyezően arra utal, hogy a colitis ulcerosával szövődött PSC mellett fogant várandósság – szoros belgyógyászati és szülészeti ellenőrzés mellett – vállalható, de a bél- és a májbetegség mind a várandósság alatt, mind a gyermekágyas időszakban progrediálhat. Kolesztiramin adása alkalmas lehet a magas összepesavszint gyors, jelentős és biztonságos csökkentésére. Orv Hetil. 2023; 164(6): 234–240.
Keywords: cholestasis; colectomia; colectomy; colitis ulcerosa; pregnancy; primary sclerosing cholangitis; primer szklerotizáló cholangitis; terhesség; ulcerative colitis.