目的： 探讨胸腺脂肪纤维腺瘤的临床病理学特征。 方法： 回顾性分析观察上海交通大学附属胸科医院2012年3月至2021年3月收集的5例胸腺脂肪纤维腺瘤的临床信息、影像学检查结果、组织形态学特点和免疫表型并进行随访。 结果： 5例患者中男性4例，女性1例，年龄范围19~62岁，中位年龄48岁，患者均未见重症肌无力及单纯红细胞发育不全，影像学诊断胸腺瘤或畸胎瘤；大体检查为与周围组织界限清楚的灰黄、灰白色肿物，切面质韧，部分区域可见纤维性薄层包膜，组织学特征为宽带状和实性片状纤维组织穿插在脂肪组织中，纤维组织内见胸腺上皮细胞呈条索状和巢团状分布，细胞呈多角形或卵圆形，胞质中等，略嗜酸性或透亮；免疫组织化学显示上皮细胞表达广谱细胞角蛋白、细胞角蛋白19、Cathepsin V、p63；5例平均随访4.6年，均未见复发。 结论： 胸腺脂肪纤维腺瘤是一种罕见的胸腺良性肿瘤，男女性均可发生，应正确认识该肿瘤避免误诊。.