Multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C) has emerged as a rare delayed hyperinflammatory response to SARS-CoV-2 infection and causes severe morbidity in the pediatric age group. Although MIS-C shares many clinical similarities to Kawasaki disease (KD), important differences in epidemiologic, clinical, immunologic, and potentially genetic factors exist and suggest potential differences in pathophysiology and points to be explored and explained. Epidemiologic features include male predominance, peak age of 6 to12 years, and specific racial or ethnicity predilections. MIS-C is characterized by fever, prominent gastrointestinal symptoms, mucocutaneous manifestations, respiratory symptoms, and neurologic complaints, and patients often present with shock. Cardiac complications are frequent and include ventricular dysfunction, valvular regurgitation, pericardial effusion, coronary artery dilation and aneurysms, conduction abnormalities, and arrhythmias. Emerging evidence regarding potential immunologic mechanisms suggest that an exaggerated T-cell response to a superantigen on the SARS-CoV-2 spike glycoprotein-as well as the formation of autoantibodies against cardiovascular, gastrointestinal, and endothelial antigens-are major contributors to the inflammatory milieu of MIS-C. Further studies are needed to determine both shared and distinct immunologic pathway(s) that underlie the pathogenesis of MIS-C vs both acute SARS-CoV-2 infection and KD. There is evidence to suggest that the rare risk of more benign mRNA vaccine-associated myopericarditis is outweighed by a reduced risk of more severe MIS-C. In the current review, we synthesize the published literature to describe associated factors and potential mechanisms regarding an increased risk of MIS-C and cardiac complications, provide insights into the underlying immunologic pathophysiology, and define similarities and differences with KD.
Le syndrome inflammatoire multisystémique de l’enfant (SIME) qui s’est révélé une réponse hyperinflammatoire tardive rare à l’infection SRAS-CoV-2 cause une morbidité grave chez les enfants. Bien que le SIME ait en commun plusieurs similarités cliniques avec la maladie de Kawasaki (MK), d’importantes différences dans les facteurs épidémiologiques, cliniques, immunologiques et potentiellement génétiques existent et suggèrent des différences potentielles dans la physiopathologie, et des points à explorer et à expliciter. Les caractéristiques épidémiologiques sont les suivantes : la prédominance masculine, le groupe d’âge le plus touché (de 6 à 12 ans), et les prédispositions raciales et ethniques particulières. Le SIME est caractérisé par de la fièvre, des symptômes gastro-intestinaux marqués, des manifestations mucocutanées, des symptômes respiratoires et des plaintes neurologiques, et les patients sont souvent en état de choc. Les complications cardiaques fréquentes sont les suivantes : la dysfonction ventriculaire, la régurgitation valvulaire, l’épanchement péricardique, la dilatation coronaire et les anévrismes, les anomalies de conduction et les arythmies. De nouvelles données probantes en ce qui concerne les mécanismes immunologiques potentiels suggèrent que la réponse excessive des cellules T à un superantigène sur la glycoprotéine spiculaire du SRAS-CoV-2 ainsi que la formation des autoanticorps contre les antigènes cardiovasculaires, gastro-intestinaux et endothéliaux sont les principaux facteurs qui contribuent au milieu inflammatoire du SIME. D’autres études sont nécessaires pour déterminer la ou les voies immunologiques partagées et distinctes qui sous-tendent la pathogenèse du SIME vs l’infection SRAS-CoV-2 et la MK. Des données probantes suggèrent que le rare risque de myopéricardite plus bénigne associée au vaccin à ARNm l’emporte sur la réduction du risque d’un SIME plus grave. Dans la présente revue, nous faisons la synthèse de la littérature publiée afin de décrire les facteurs associés et les mécanismes potentiels en ce qui concerne le risque accru de SIME et de complications cardiaques, donnons un aperçu de la physiopathologie immunologique sous-jacente et définissions les similarités et les différences avec la MK.
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