Sarcoma of the Uterus. Guideline of the DGGG, OEGGG and SGGG (S2k-Level, AWMF Registry No. 015/074, April 2021)

Geburtshilfe Frauenheilkd. 2022 Dec 1;82(12):1337-1367. doi: 10.1055/a-1897-5124. eCollection 2022 Dec.

Abstract

Purpose This is an official guideline, published and coordinated by the Germany Society for Gynecology and Obstetrics (Deutsche Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe, DGGG). Because of their rarity and heterogeneous histopathology, uterine sarcomas are challenging in terms of their clinical management and therefore require a multidisciplinary approach. To our knowledge, there are currently no binding evidence-based recommendations for the appropriate management of this heterogeneous group of tumors. Methods This S2k guideline was first published in 2015. The update published here is once again the result of the consensus of a representative interdisciplinary committee of experts who were commissioned by the Guidelines Committee of the DGGG to carry out a systematic search of the literature on uterine sarcomas. Members of the participating professional societies achieved a formal consensus after a structured consensus process. Recommendations 1.1 Epidemiology, classification, staging of uterine sarcomas. 1.2 Symptoms, general diagnostic workup, general pathology or genetic predisposition to uterine sarcomas. 2. Management of leiomyosarcomas. 3. Management of low-grade endometrial stromal sarcomas. 4. Management of high-grade endometrial stromal sarcoma and undifferentiated uterine sarcomas. 5. Management of adenosarcomas. 6. Rhabdomyosarcomas of the uterus in children and adolescents. 7. Follow-up of uterine sarcomas. 8. Management of morcellated uterine sarcomas. 9. Information provided to patients.

Ziel Offizielle Leitlinie, publiziert und koordiniert von der Deutschen Gesellschaft für Gynäkologie und Geburtshilfe (DGGG). Aufgrund ihrer Seltenheit und heterogenen Histopathologie stellen uterine Sarkome eine Herausforderung bez. des klinischen Managements dar und bedürfen von daher eines multidisziplinären Ansatzes. Nach unserem Kenntnisstand existieren bis dato keine verbindlichen, evidenzbasierten Empfehlungen bez. des angemessenen Managements dieser heterogenen Tumoren. Methoden Die vorliegende S2k-Leitlinie wurde erstmals 2015 publiziert. Das nun hier publizierte Update ist erneut das Ergebnis eines Konsenses eines repräsentativen interdisziplinären Experten-Komitees, welches im Auftrag der Leitlinienkommission der DGGG eine systematische Literaturrecherche zum Thema uterine Sarkome durchgeführt hat. Mitglieder der beteiligten Fachgesellschaften entwickelten in einem strukturierten Prozess einen formalen Konsensus. Empfehlungen 1.1 Epidemiologie, Klassifikation, Stadieneinteilung von uterinen Sarkomen. 1.2 Symptomatik, allgemeine Diagnostik, allgemeine Pathologie bzw. genetische Prädisposition von uterinen Sarkomen. 2. Management von Leiomyosarkomen. 3. Management von Low-Grade endometrialen Stromasarkomen. 4. Management von High-Grade endometrialen Stromasarkomen und undifferenzierten uterinen Sarkomen. 5. Management von Adenosarkomen. 6. Rhabdomyosarkome des Uterus bei Kindern und Jugendlichen. 7. Nachsorge von uterinen Sarkomen. 8. Management von morcellierten uterinen Sarkomen. 9. Patientinnenaufklärung.

Keywords: adenosarcoma; endometrial stromal sarcoma; guideline; leiomyosarcoma; morcellation; uterine sarcoma.