Thrombotic microangiopathies (TMA) are rare diseases, which are defined by the triad microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia and organ damage, and are associated with high morbidity and mortality. The recognition of a TMA and the distinction of important differential diagnoses are key factors, particularly in a perioperative context and in routine clinical intensive care. The further differentiation of the different TMA subtypes, such as thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP), Shiga toxin-producing Escherichia coli hemolytic uremic syndrome (STEC-HUS) and atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS), based on the underlying pathophysiology and the development of new targeted treatment options in recent years have significantly improved the prognosis. A close interdisciplinary cooperation between critical care specialists and specialist disciplines experienced in the treatment of TMA, is essential for a prompt diagnosis and the initiation of the appropriate treatment.
Thrombotische Mikroangiopathien (TMA) sind seltene Krankheitsbilder, die durch die Trias mikroangiopathische hämolytische Anämie, Thrombozytopenie und eine Organschädigung definiert sowie mit einer hohen Morbidität und Letalität verbunden sind. Insbesondere im perioperativen und im intensivmedizinischen klinischen Alltag sind das Erkennen einer TMA („daran denken“) und die Abgrenzung wichtiger Differenzialdiagnosen die entscheidenden Faktoren. Die weitere Eingrenzung der TMA-Syndrome (thrombotisch-thrombozytopenische Purpura [TTP], hämolytisch-urämisches Syndrom durch shigatoxinbildende Escherichia coli [STEC-HUS], atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom [aHUS]) anhand der zugrunde liegenden pathophysiologischen Prozesse und die Entwicklung zielgerichteter Therapien haben die Prognose in den letzten Jahren deutlich verbessert. Die rasche Diagnosestellung und Therapieeinleitung gelingen nur im Rahmen einer engen interdisziplinären Zusammenarbeit zwischen Intensivmedizinern und in der Therapie der TMA erfahrenen Fachdisziplinen.
Keywords: Anemia; Critical care; Eculizumab; Renal insufficiency; Thrombocytopenia.
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