Small-vessel vasculitides, in particular, are frequently manifested in the kidneys. A distinction is made between antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitides (AAV) and immune complex vasculitides. Even within the AAVs there are differences with respect to renal involvement, which manifest as necrotizing glomerulonephritis (GN) but renal involvement is much rarer in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis than in microscopic polyangiitis and granulomatosis with polyangiitis. Disease progression, organ manifestation and prognosis vary according to the ANCA status. In immune complex vasculitides (cryoglobulinemic vasculitis, IgA vasculitis, hypocomplementemic urticarial vasculitis and antiglomerular basement membrane, GBM, disease), endothelial-adjacent activation of neutrophilic granulocytes leads to local vessel wall damage with subsequent ischemic tissue damage, similar to AAV. The sparse evidence of immune complexes is different in pauci-immune AAV. Polyarteritis nodosa is a disease with variable clinical presentations with necrotizing vasculitis of small and medium-sized arteries. Intrarenal aneurysms and hemorrhages but not GN lead to renal damage. Diagnostically, the detection of specific autoantibodies (e.g. anti-GBM), cryoglobulins or increased complement turnover can be decisive. Renal biopsy with qualified immunohistopathology is particularly important in cases of initial manifestation and unclear constellation of findings. The treatment of renal vasculitis is adapted to the severity, stage of disease, extrarenal organ manifestation and pathogenesis. It ranges from glucocorticoid monotherapy to moderate immunosuppression, up to targeted biologic therapy, chemotherapy and plasmapheresis.
Insbesondere die Kleingefäßvaskulitiden manifestieren sich häufig an der Niere. Wir unterscheiden antineutrophile zytoplasmatische Antikörper(ANCA)-assoziierte Vaskulitiden (AAV) von Immunkomplexvaskulitiden. Schon innerhalb der AAV gibt es Unterschiede hinsichtlich der Nierenbeteiligung, die sich als nekrotisierende Glomerulonephritis (GN) manifestiert, aber bei der eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis deutlich seltener ist als bei der mikroskopischen Polyangiitis und der Granulomatose mit Polyangiitis. Krankheitsverläufe, Organmanifestation und Prognose sind je nach ANCA-Status unterschiedlich. Bei den Immunkomplexvaskulitiden (kryoglobulinämische Vaskulitis, Ig[Immunglobulin]A-Vaskulitis, hypokomplementämische Urtikariavaskulitis und antiglomeruläre Basalmembran[GBM]-Erkrankung) führt ähnlich wie bei den AAV eine endothelnahe Aktivierung neutrophiler Granulozyten zur lokalen Gefäßwandschädigung mit konsekutiven ischämischen Gewebeschäden. Unterschiedlich ist der spärliche Nachweis von Immunkomplexen bei den pauci-immunen AAV. Die Panarteriitis nodosa ist ein variables Krankheitsbild mit nekrotisierender Vaskulitis kleiner und mittelgroßer Arterien. Keine GN, sondern intrarenale Aneurysmata und Blutungen führen zur Nierenschädigung. Diagnostisch kann der Nachweis von spezifischen Autoantikörpern (z. B. Anti-GBM), Kryoglobulinen oder gesteigertem Komplementumsatz entscheidend sein. Insbesondere bei Erstmanifestation und unklarer Befundkonstellation ist die Nierenbiopsie mit qualifizierter Immunhistopathologie wichtig. Die Therapie der renalen Vaskulitiden erfolgt adaptiert an Schweregrad, Krankheitsstadium, extrarenale Organmanifestation und Pathogenese. Sie reicht von Glukokortikoidmonotherapie über moderate Immunsuppression bis zu zielgerichteter Biologikatherapie, Chemotherapie und Plasmapherese.
Keywords: Diagnostics; Glomerulonephritis; Kidney; Treatment; Vasculitis.
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