目的： 探讨宫颈孤立性髓系肉瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。 方法： 收集2015—2021年南京医科大学第一附属医院病理科诊断的宫颈孤立性髓系肉瘤3例，观察组织病理学形态、免疫组织化学特征，并复习相关文献。 结果： 3例女性患者，年龄分别为68、44、66岁。临床表现均为阴道不规则出血。肉眼于颈管见浅绿色病灶（例2）。镜下肿瘤呈弥漫性浸润性生长，细胞间黏附性差，部分呈单行线状排列，肿瘤细胞形态单一，小至中等大小，胞质稀少，核染色质细腻，部分细胞核折叠、扭曲，核分裂象少见，例2、例3肿瘤细胞间可见散在分布的不成熟嗜酸性粒细胞。免疫组织化学肿瘤细胞均阳性表达髓过氧化物酶、CD43、溶菌酶、CD117、CD99。例1、例3分别于确诊后25个月、5个月死亡，例2确诊后随访20个月，一般情况尚可。 结论： 宫颈孤立性髓系肉瘤罕见，需结合组织形态、免疫组织化学、骨髓及外周血情况综合诊断。.