Background: Pregnancy in paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) patients has historically been a high-risk situation. The combination of chronic complement-mediated hemolysis caused by the disease and physiological activation of the complement system during pregnancy, significantly worsened the prognosis for the life. For a long time, there were no effective methods for the PNH treatment, and pregnancy in patients seemed to be extremely risky, as it significantly increased the risk of life-threatening complications. The advent of targeted therapy with eculizumab turned the prognosis of this disease upside down: patients began not only to survive, but also to live comparable to healthy people. A comparative analysis of the course and outcomes of pregnancy in patients with PNH treated with eculizumab and in patients without targeted therapy was carried out.
Aim: The study was to evaluate the course and outcomes of pregnancy in patients with PNH, depending on the therapeutic approach.
Materials and methods: We analyzed data from 57 pregnancies in 49 women (31 used eculizumab, 26 with supportive care only) observed at the Kulakov National Medical Research Center for Obstetrics, Gynecology and Perinatology or with remote consultation (23 clinics from 19 cities of Russia).
Results: The high probability of pregnancy complications and its adverse outcomes outside of targeted therapy indicates the vital need for its use: all observations were accompanied by complications of varying severity. The course of pregnancy with the eculizumab is generally more favorable: an apparently higher rate of live births and a lower likelihood of complications are registered. Without increasing the incidence of complications, eculizumab significantly improves pregnancy outcomes for both mother and fetus, and does not adversely affect the health of newborns.
Conclusion: Thus, eculizumab allows not only to increase the survival rate of patients with PNH, but also to comprehensively improve their quality of life, including the possibility of safe childbirth.
Обоснование. Беременность при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (ПНГ) исторически является ситуацией высокого риска: сочетание хронического комплемент-опосредованного гемолиза, обусловленного самим заболеванием, с физиологической активацией системы комплемента во время беременности значительно ухудшало прогноз для жизни больных. Долгое время не существовало эффективных методов лечения ПНГ и беременность у больных представлялась чрезвычайно рискованной, так как значительно повышала риск жизнеугрожающих осложнений. Появление таргетной терапии экулизумабом перевернуло прогноз при данном заболевании: пациентки стали не только выживать, но и жить сопоставимо со здоровыми людьми. Проведен сравнительный анализ течения и исходов беременности у больных ПНГ, которые проходили терапию экулизумабом, и у больных вне таргетной терапии. Цель. Оценка особенности течения и исходов беременности у больных ПНГ в зависимости от терапевтического подхода. Материалы и методы. Проанализированы данные 57 беременностей у 49 женщин (31 применяла экулизумаб, 26 вне таргетной терапии), наблюдавшихся в ФГБУ НМИЦ акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова или в других городах России с удаленным консультированием (23 клиники из 19 городов России). Результаты. Высокая вероятность осложнений беременности и ее неблагоприятных исходов вне таргетной терапии свидетельствует о жизненной необходимости ее применения: все наблюдения сопровождались осложнениями различной степени выраженности. Течение беременности с применением экулизумаба в целом более благоприятное: зарегистрирована очевидно более высокая частота живорождения и меньшая вероятность осложнений. Не повышая частоту осложнений, экулизумаб значительно улучшает исходы беременности как для матери, так и для плода, и не оказывает негативного влияния на здоровье новорожденных. Заключение. Экулизумаб позволяет не только повысить выживаемость больных ПНГ, но и всесторонне улучшить качество их жизни, включая возможность безопасного рождения детей.
Keywords: eculizumab; paroxysmal nocturnal hemoglobinuria; pregnancy.